Begrenzte Sklerodermie (CREST-Syndrom)

Bestimmung

Begrenzte Sklerodermie oder CREST-Syndrom, ist ein Subtyp der Sklerodermie - ". Verhärtungen der Haut" eine Bedingung, die wörtlich

Die Hautveränderungen mit begrenzten Sklerodermie treten typischerweise nur in den unteren Armen und Beinen, und manchmal auch im Gesicht und Hals. Begrenzte Sklerodermie kann auch Auswirkungen auf den Verdauungstrakt und kann zu schweren Herz-und Lungenerkrankungen verursachen.

Die Probleme, die durch begrenzte Sklerodermie verursacht gering. In einigen Fällen jedoch, wirkt sich die Erkrankung der Lunge oder des Herzens, mit möglicherweise schwerwiegenden Ergebnisse. Begrenzte Sklerodermie hat kein bekanntes Heilmittel und Behandlungen konzentrieren sich auf die Linderung der Symptome und die Verhinderung schwerer Komplikationen.

Symptome

Während einige Sorten von Sklerodermie schnell erfolgen, Anzeichen und Symptome einer begrenzten Sklerodermie in der Regel allmählich entwickeln. Dazu gehören:

  • Tight, Verhärtungen der Haut. In begrenzten Sklerodermie, Hautveränderungen in der Regel betreffen nur die unteren Arme und Beine, einschließlich Finger und Zehen, und manchmal im Gesicht und am Hals. Haut aussehen kann davor straff über den darunter liegenden Knochen glänzend. Es kann schwierig werden, die Finger verbiegen oder den Mund aufzumachen.
  • Raynaud-Phänomen. Dieser Zustand tritt auf, wenn kleine Blutgefäße in den Fingern und Zehen in Krämpfe gehen in Reaktion auf Kälte oder emotionaler Stress, die Blockierung der Durchblutung. Bei den meisten Menschen wird die Haut, bevor er blau, kalt und taub weiß. Wenn Kreislauf verbessert, die Haut rötet und kann in der Regel pochen oder Kribbeln. Raynaud-Phänomen ist oft eines der frühesten Anzeichen für eine begrenzte Sklerodermie, aber viele Menschen haben nur Raynaud und Sklerodermie nie entwickeln.
  • Rote Flecken oder Linien auf der Haut. Diese kleinen roten Flecken oder Linien (Teleangiektasien) sind durch das Anschwellen der kleinen Blutgefäße in der Nähe der Oberfläche der Haut verursacht. Sie sind nicht schmerzhaft und treten vor allem an den Händen und im Gesicht.
  • Beulen unter der Haut. Begrenzte Sklerodermie kann winzige Kalkablagerungen (calcinosis) unter die Haut zu entwickeln, vor allem auf den Ellenbogen, Knien und Fingern. Sie sehen und fühlen können diese Ablagerungen, die manchmal kann zart sein oder werden infiziert.
  • . Schluckstörungen Menschen mit begrenzten Sklerodermie häufig Probleme mit ihren Ösophagus - die Röhre, die Mund und Magen verbindet. Schlechte Funktionieren der Muskeln in den oberen und unteren Speiseröhre kann das Schlucken schwer und lassen Magensäure zurück in die Speiseröhre, was zu Sodbrennen, Entzündung und Vernarbung der Gewebe der Speiseröhre.

Siehe auch

Ursachen

Begrenzte Sklerodermie ist vermutlich eine Autoimmunerkrankung sein - eine, in der das Immunsystem sich gegen den eigenen Körper. In begrenzten Sklerodermie, scheint auch das Immunsystem, um die Produktion von zu viel Kollagen, ein wichtiger Bestandteil des Bindegewebes zu stimulieren. Diese Überproduktion von Kollagen baut sich in der Haut und der inneren Organe, ihre Funktion zu beeinträchtigen.

Risikofaktoren

  • Sex. Frauen sind viel eher zu entwickeln begrenzte Sklerodermie als Männer.
  • Rennen. In der Region Europa, wirkt begrenzte Sklerodermie Frauen afrikanischer Herkunft häufiger als Frauen europäischer Abstammung. Choctaw Einheimische Europäer haben auch höhere begrenzte Sklerodermie als andere Rassen.
  • Genetische Faktoren Wenn jemand in Ihrer Familie hat eine Autoimmunerkrankung -. Wie Lupus, rheumatoide Arthritis oder Hashimoto-Krankheit - Sie haben ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung begrenzte Sklerodermie.
  • Die Exposition gegenüber Toxinen. Giftstoffe, wie z. B. Polyvinylchlorid, Benzol, Siliciumdioxid und Trichlorethylen, auslösen Sklerodermie in Menschen mit einer genetischen Prädisposition für die Krankheit.

Siehe auch

Komplikationen

Die sichtbaren Zeichen der begrenzten Sklerodermie - eng, dicke Haut an den Fingern, Händen und im Gesicht - kann sich auf die Art und Weise fühlen Sie sich über Ihr Aussehen, um alltägliche Aufgaben, wie das Öffnen einer Dose oder Rasieren, erschwert und sogar Einfluss auf Ihre Rede. Aber die meisten schweren Komplikationen neigen dazu, unter der Haut auftreten.

Magen-Darm-Probleme
Änderungen in der Funktionsweise der Muskeln kann zu Speiseröhrenkrebs Schluckbeschwerden und chronischem Sodbrennen. Wenn begrenzten Sklerodermie Ihrem Darm wirkt, können Sie erleben:

  • Verstopfung oder Durchfall
  • Blähungen nach den Mahlzeiten
  • Gewichtsverlust
  • Unterernährung

Geschwüre an Fingern und Zehen
Schwere Raynaud-Phänomen kann den Blutfluss zu den Extremitäten behindern und können Geschwüre der Finger und Zehen verursachen. Diese Geschwüre kann schwierig zu heilen. Zusätzlich können abnormal oder verengte Blutgefäße mit schweren Raynaud-Phänomen kombiniert führen zu der Finger oder Zehen, die Amputation erfordern Gangrän.

Lungenschäden
Begrenzte Sklerodermie kann eine Vielzahl von Problemen mit der Lunge, einschließlich:

  • Interstitielle Lungenerkrankung. Diese Störung tritt auf, wenn überschüssiges Kollagen sammelt sich im Gewebe zwischen der Lunge Luftsäcke, so dass das Lungengewebe steifer und weniger in der Lage, richtig zu arbeiten.
  • Pulmonale Hypertonie. Erhöhter Druck in den Arterien zwischen Herz und Lunge macht das Herz härter arbeiten und schließlich schwächt es.
Begrenzte Sklerodermie (CREST-Syndrom). Tight, Verhärtungen der Haut.
Begrenzte Sklerodermie (CREST-Syndrom). Tight, Verhärtungen der Haut.

Herzprobleme
Narben von Herzgewebe zu Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien) und in seltenen Fällen zu führen, einen entzündeten Herzmuskels (Myokarditis).

Zahnprobleme
Schwere Straffung der Gesichtshaut kann den Mund zu werden kleiner und schmaler, indem Sie an der Gefahr von schweren Zahnproblemen. A messbar kleiner Mund macht es schwer, Ihre Zähne zu putzen oder sie professionell gereinigt, wodurch das Risiko von Karies. Und weil die Menschen mit begrenzten Sklerodermie oft nicht produzieren normale Mengen von Speichel, erhöht sich das Risiko des Verfalls noch mehr. Darüber hinaus können saurem Reflux zerstören den Zahnschmelz und Zahnfleisch Veränderungen können dazu führen, dass die Zähne locker werden oder sogar herausfallen.

Trockene Augen und Mund
Viele Menschen mit begrenzten Sklerodermie Erfahrung sehr trockene Augen und Mund.

Siehe auch

Vorbereitung für den Termin

Da begrenzte Sklerodermie so viele verschiedene Teile des Körpers beeinflussen können, müssen Sie möglicherweise von Ärzten in einer Vielzahl von Spezialitäten, darunter zu sehen:

  • Rheumatologie, die Behandlung von Arthritis und anderen Erkrankungen des Bewegungsapparates
  • Dermatologie, die Behandlung von Erkrankungen der Haut
  • Pneumologie, die Behandlung von Erkrankungen der Lunge

Was Sie tun können
Vielleicht möchten Sie eine Liste, die enthält schreiben:

  • Detaillierte Beschreibungen der Symptome
  • Information über die medizinischen Probleme, die Sie hatten
  • Informationen zu den medizinischen Problemen der Eltern oder Geschwister
  • Alle Medikamente und Nahrungsergänzungsmittel, die Sie nehmen
  • Fragen Sie den Arzt fragen

Da Ihre Zeit mit Ihrem Arzt beschränkt ist, wird die Vorbereitung eine Liste von Fragen helfen Ihnen, das Beste aus Ihrer Zeit zusammen. Listen Sie Ihre Fragen wichtigsten zum unwichtigsten in Fall die Zeit abläuft. Für begrenzte Sklerodermie, sind einige grundlegende Fragen an Ihren Arzt:

  • Was ist wahrscheinlich was meine Symptome oder Krankheit?
  • Gibt es noch andere mögliche Ursachen?
  • Welche Arten von Tests brauche ich?
  • Welche Behandlungsmethode empfehlen Sie?
  • Was Self-Care-Schritte können helfen verwalten meine Symptome?
  • Muss ich irgendwelche Einschränkungen zu folgen?
  • Wie oft werden Sie sehen mich für das Follow-up-Besuche?
  • Ich habe andere Erkrankungen. Wie kann ich am besten verwalten sie zusammen?

Was kann man von Ihrem Arzt erwarten
Während der körperlichen Untersuchung wird Ihr Arzt für Änderungen in der Textur, Farbe und Aussehen Ihrer Haut zu suchen. Er oder sie kann auch fragen:

  • Was sind Sie Symptome, und wann haben Sie zum ersten Mal bemerkt sie?
  • Wie haben sich Ihre Symptome im Laufe der Zeit verändert?
  • Haben Sie Probleme mit Sodbrennen?
  • Haben Sie Probleme beim Schlucken?
  • Sind Sie erleben zusätzliche Müdigkeit oder diffuse Schmerzen?
  • Machen Sie Ihre Finger die Farbe wechseln, wenn sie kalt zu bekommen?
  • Haben Sie an Gewicht verloren, ohne zu versuchen?
  • Haben Sie bemerkt, alle Änderungen in Ihrem Stuhlgewohnheiten?
  • Haben Sie mit anderen medizinischen Bedingungen diagnostiziert worden?
  • Welche Medikamente sind Sie zur Zeit einnehmen, einschließlich Vitamine und Mineralstoffe?

Untersuchungen und Diagnostik

Wie andere ungewöhnliche und komplexe Erkrankungen können begrenzte Sklerodermie schwer zu diagnostizieren. Anzeichen und Symptome sind sehr unterschiedlich und oft denen anderer Bindegewebe und Autoimmunerkrankungen ähneln. Erschwerend kommt ist, dass begrenzte Sklerodermie tritt manchmal mit anderen Autoimmunerkrankungen - wie Polymyositis, Lupus und rheumatoider Arthritis.

Vorbereitung für den Termin. Raynaud-Phänomen.
Vorbereitung für den Termin. Raynaud-Phänomen.

Tests, die bei der Diagnose von begrenzten Sklerodermie verwendet werden können, umfassen:

  • Lab-Tests. Eine Probe von Ihrem Blut kann für Antikörper, die häufig im Blut von Menschen mit begrenzten Sklerodermie gefunden werden getestet werden. Aber dies ist nicht ein endgültiger Test, weil nicht jeder mit begrenzten Sklerodermie hat diese Antikörper.
  • Hautbiopsie. Manche Ärzte eine kleine Probe der Haut, die dann unter einem Mikroskop in einem Labor untersucht hat nehmen. Obwohl Biopsien kann hilfreich sein, können sie nicht endgültig diagnostizieren begrenzte Sklerodermie.

Zusätzlich zu den Tests für die Diagnose von begrenzten Sklerodermie selbst kann, kann Ihr Arzt empfehlen zusätzliche Tests, um jede Lunge, Herz oder Magen-Darm-Komplikationen zu identifizieren.

Siehe auch

Behandlungen und Medikamente

Begrenzte Sklerodermie hat keine bekannte Heilung. Die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung der Zeichen und Symptome und die Verhinderung von Komplikationen.

Medikamente

  • Antazida Drogen. Falls begrenzte Sklerodermie gibt Ihnen Sodbrennen, kann Ihr Arzt Medikamente, die die Produktion von Magensäure verringern.
  • Blutdruck senkende Medikamente. Medikamente, die offenen kleinen Blutgefäße und die Durchblutung kann lindern Raynaud-Symptome reduzieren und erhöhtem Druck in den Arterien zwischen Herz und Lunge.
  • Drogen, um das Immunsystem zu unterdrücken. Diese Arten von Medikamenten haben Versprechen bei der Verhinderung interstitielle Lungenerkrankung gezeigt, ein Zustand, in dem überschüssiges Kollagen sammelt sich im Gewebe zwischen der Lunge Luftsäcke, bei manchen Menschen mit begrenzten Sklerodermie.

Therapie

  • Physikalische Therapie. Stretching-Übungen sind wichtig, um zu verhindern, Verlust der Mobilität in Ihre Fingergelenke. Ein Physiotherapeut kann auch zeigen, Gesichts-Übungen, die Ihnen helfen, Ihr Gesicht und Mund sowie flexible kann.
  • Ergotherapie. Falls begrenzte Sklerodermie macht es schwierig für Sie, um alltägliche Aufgaben zu erledigen, ein Ergotherapeut kann Ihnen helfen, lernen, neue Wege zu gehen. Zum Beispiel können spezielle Zahnbürsten und Zahnseide Geräte machen es einfacher für Sie, für Ihre Zähne kümmern.

Chirurgie

  • Kalkablagerungen. Große oder schmerzhafte Kalkablagerungen werden manchmal operativ entfernt.
  • Rote Flecken oder Linien. Laserchirurgie verringern das Auftreten von roten Flecken oder Linien durch geschwollene Blutgefäße in der Nähe der Oberfläche der Haut verursacht.
  • Gangrene in den Fingern. Amputation von Fingern kann notwendig sein, wenn die Haut Geschwüre Fortschritte Gangrän.

Lifestyle und Hausmittel

Warmhalten
Um Raynaud-Symptome zu reduzieren, Handschuhe oder Fäustlinge im Freien, wenn das Wetter kühl ist und in Innenräumen, wenn Sie in den Gefrierschrank zu erreichen. Um Ihren Körper die Kerntemperatur, kleiden sich in Schichten zu erhalten und tragen einen Hut oder Schal, thermische Socken und gut sitzende Schuhe oder Schuhe, die nicht ausgeschaltet haben Ihren Kreislauf geschnitten.

Nicht rauchen
Wenn Sie rauchen, mit Ihrem Arzt sprechen über die besten Möglichkeiten, um zu beenden. Nikotin verengt die Blutgefäße, wodurch Raynaud-Phänomen schlimmer.

Ändern Essgewohnheiten
Wenn Sie Schwierigkeiten beim Schlucken haben, wählen Sie weichen, feuchten Lebensmitteln und kauen sie gut. Um Sodbrennen zu minimieren:

  • Essen Sie häufig kleine Mahlzeiten
  • Vermeiden Sie stark gewürzte oder fette Speisen, Schokolade, Koffein und Alkohol
  • Nicht sofort üben vor oder nach dem Essen
  • Setzen Sie sich aufrecht für zwei oder drei Stunden nach einer Mahlzeit

Schützen Sie Ihre Haut
Excess Kollagen zerstört Schweiß und Talgdrüsen, so dass Ihre Haut steif und trocken. Um Ihnen zu helfen Ihre Haut weich:

  • Vermeiden Sie harte Seifen und Waschmittel. Wählen Reinigung Cremes oder sanfte Hautreinigung und Bad oder Dusche Gele mit aufgenommen Feuchtigkeitscremes.
  • Reduzieren Baden Frequenz. Nur einmal Bathe einen Tag oder jeden zweiten Tag, und nehmen Sie kurze Bäder und Duschen mit warmem statt heißem Wasser.
  • Befeuchten. Tragen Sie eine reiche Öl-Basis Feuchtigkeitscreme sofort nach dem Waschen Sie Ihre Hände oder baden, während Ihre Haut noch feucht ist.
  • Tragen Sie Sonnenschutzmittel. Um weitere Schäden an der Haut zu vermeiden, Sonnenschutzmittel anwenden, bevor Sie nach draußen gehen.
  • Verwenden Sie einen Luftbefeuchter. Erhöhen Feuchtigkeit in Ihrem Hause durch einen Luftbefeuchter.

Üben eine gute Mundhygiene
Achten Sie darauf, regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen haben und nutzen spezielle Spülungen oder Zahnpasten Ihr Zahnarzt empfiehlt. Wenn Ihr Mund trocken ist chronisch, versuchen Sie trinken mehr Wasser und saugen auf Eis Chips oder hart, zuckerfreien Süßigkeiten. Wenn diese Maßnahmen versagen, kann Ihr Zahnarzt verschreiben ein Medikament, um den Speichelfluss anzuregen.

Siehe auch

Alternative Medizin

Um dazu beitragen, die Durchblutung Extremitäten, können Sie versuchen, Hypnose oder Biofeedback, eine Technik, die Sie bestimmte Körper Reaktionen steuern lehrt.

Siehe auch

Der Umgang und die Unterstützung

Da begrenzte Sklerodermie Ihr Aussehen und Ihre Fähigkeit, einfache Aufgaben beeinflussen können, kann Ihr Selbstwertgefühl leiden. Es ist üblich, dass Menschen mit begrenzten Sklerodermie, depressiv zu werden.

Im Gespräch mit einem Berater kann Ihnen helfen, in den Griff bekommen mit den Änderungen, die durch diese Krankheit verursacht. Kommunikation mit Menschen, die die gleiche Krankheit, entweder durch Online oder persönlich Selbsthilfegruppen, kann auch hilfreich sein.