Castleman Krankheit

Bestimmung

Castleman Krankheit ist eine seltene Krankheit, die Ihre Lymphknoten und anderen immun-Zellstrukturen des Körpers betrifft.

Castleman Krankheit. UniCentric castleman Krankheit.
Castleman Krankheit. UniCentric castleman Krankheit.

Auch als Riesen Lymphknoten Hyperplasie und angiofollicular Lymphknoten Hyperplasie bekannt ist, wird Castleman Krankheit als Lymphoproliferationsstörung eingestuft. Das bedeutet, dass es sich um ein übermäßiges Wachstum (Proliferation) von lymphatischen Zellen. Dadurch Castleman Krankheit ähnlich Krebs des lymphatischen Systems (Lymphome), die auch von Zelle Überwucherung gekennzeichnet sind. Castleman Krankheit wird nicht als Krebs, aber es ist mit einem höheren Risiko für einen Typ von Krebs genannt Lymphom.

Castleman Krankheit kann in einer lokalisierten oder eine verbreitete Form auftreten. Behandlung und Prognose davon abhängig, welche Art von Castleman Krankheit Sie haben.

Symptome

Es gibt zwei grundlegende Arten von Castleman Krankheit:

  • UniCentric castleman Krankheit. Dieser lokalisierte Form der Krankheit wirkt sich nur auf einen einzigen Lymphknoten.
  • Multizentrische castleman Krankheit. Dieser wirkt auf mehrere Lymphknoten und Lymphgewebe und können stark Ihr Immunsystem schwächen. Manchmal begleitet HIV / AIDS.

Die beiden unterschiedlichen Arten von Castleman Krankheit auf Menschen sehr unterschiedlich.

UniCentric castleman Krankheit
Viele Menschen mit unizentrischen Castleman Krankheit bemerken überhaupt keine Symptome. Am häufigsten wird das erkrankte Lymphknoten in der Brust oder Bauch liegt. Wenn es Anzeichen und Symptome, so können sie:

  • Ein Völlegefühl oder Druck in der Brust oder im Unterleib, die Schwierigkeiten beim Atmen oder Essen verursachen können
  • Eine vergrößerte Knoten unter der Haut in den Hals, Leiste oder Achselhöhle
  • Ungewollter Gewichtsverlust
  • Husten
  • Anämie

Multizentrische castleman Krankheit
Menschen mit multizentrischen Castleman Krankheit in der Regel entwickeln diese Anzeichen und Symptome:

  • Fieber
  • Nachtschweiß
  • Appetitlosigkeit
  • Übelkeit und Erbrechen
  • Ungewollter Gewichtsverlust
  • Schwäche
  • Fatigue
  • Vergrößerte peripheren Lymphknoten, in der Regel rund um die Hals, Schlüsselbein, Unterarm und in der Leistengegend Bereichen
  • Vergrößerte Leber und Milz
  • Nervenschäden in den Händen und Füßen, dass führt zu Taubheit oder Schwäche (periphere Neuropathie)

Wann zum Arzt
Wenn Sie eine vergrößerte Lymphknoten auf der Seite des Halses oder in Ihrem Unterarm, Schlüsselbein oder Leistengegend bemerken, mit Ihrem Arzt sprechen. Auch, rufen Sie Ihren Arzt, wenn Sie andere Anzeichen oder Symptome wie Völlegefühl in der Brust oder im Unterleib, Fieber, Müdigkeit oder unerklärlicher Gewichtsverlust haben. Diese Symptome sind für viele verschiedene Arten von Krankheiten. Suchen Sie Ihren Arzt, um die Ursache zu ermitteln.

Ursachen

Vorbereitung für den Termin. Multizentrische castleman Krankheit.
Vorbereitung für den Termin. Multizentrische castleman Krankheit.

Es ist nicht klar, welche Ursachen Castleman Krankheit. Infektion durch ein Virus namens des menschlichen Herpesvirus 8 (HHV-8) mit Castleman Krankheit verbunden ist, und die Ärzte vermuten, dass es eine Rolle spielen, vor allem in multizentrischen Castleman Krankheit. Dieses Virus wurde auch auf die Entwicklung von Kaposi-Sarkom, ein Krebsgeschwür von den Wänden der Blutgefäße, die auch bei Menschen mit multizentrischen Castleman Erkrankung häufig in Verbindung gebracht worden. Menschen, die HIV-positiv sind, sind eher, um sowohl Castleman Krankheit und Kaposi-Sarkom haben.

Die Forscher sind nicht klar, was die genaue Rolle von HHV-8 kann, obwohl es, dass es zu Fehlfunktionen des Immunsystems Zellen rasch vermehren erscheint. Die Zellen des Immunsystems produzieren ein Protein namens Interleukin-6 (IL-6), die mit dem übermäßigen Wachstum von lymphatischen Zellen beiträgt und führt zu vielen der Anzeichen und Symptome von Castleman Krankheit.

Generell sind Menschen mit unizentrischen Castleman Krankheit nicht mit HHV-8 infiziert.

Risikofaktoren

Es scheinen nicht alle konsistent Risikofaktoren für Castleman Krankheit sein, mit Ausnahme von mit HIV / AIDS. Die Krankheit kann jeden treffen - Erwachsene und Kinder, Männer und Frauen. Das Durchschnittsalter der Menschen mit unizentrischen Castleman Krankheit ist etwa 30 oder 40. Die meisten Menschen mit der multizentrischen Form sind in ihren 50er und 60er Jahren.

Komplikationen

UniCentric castleman Krankheit
Menschen mit unizentrischen Castleman Krankheit in der Regel nicht gut, wenn die betroffenen Lymphknoten entfernt wird, obwohl mit Castleman Krankheit das Risiko von Lymphomen erhöhen kann.

Multizentrische castleman Krankheit
Auf der anderen Seite, ist multizentrischen Castleman Krankheit viel ernster und oft lebensbedrohlich. Tod aus der multizentrischen Krankheit tritt in der Regel aufgrund einer schweren Infektion, Multiorganversagen oder Krebs wie Lymphom oder Kaposi-Sarkom. Die Anwesenheit von HIV / AIDS neigt, um das Ergebnis verschlechtern.

Vorbereitung für den Termin

Wenn ihr nicht Zeichen und Symptome, die mit Castleman Krankheit haben, sind Sie wahrscheinlich durch Ihren Hausarzt oder einen Hausarzt zu starten. Sie können dann zu einem Arzt, der in der Behandlung von Erkrankungen des Blutes (Hämatologen) spezialisiert bezeichnet werden.

Weil Termine können kurz sein, und es ist oft eine viel Boden zu decken, ist es eine gute Idee, um gut vorbereitet sein. Hier einige Informationen, die Ihnen helfen bereit und wissen, was Sie von Ihrem Arzt erwarten.

Was Sie tun können

  • Schreiben Sie alle Symptome, die Sie erleben, sind auch etwaige scheinen in keinem Zusammenhang mit der Grund, aus dem Sie den Termin geplant kann.
  • Notieren Sie wichtige persönliche Informationen, alle wichtigen Spannungen oder jüngsten Veränderungen im Leben.
  • Machen Sie eine Liste aller Medikamente, Vitamine und Nahrungsergänzungsmittel, die Sie einnehmen.
  • Stellen Sie ein Familienmitglied oder einen Freund, um mit Ihnen zu Ihrem Termin kommen. Manchmal kann es schwierig sein, erinnere mich an all die Informationen, die Sie während eines Termins. Jemand, der Sie begleitet erinnern sich vielleicht etwas, was Sie verpasst haben oder vergessen.
  • Notieren Sie sich Fragen an Ihren Arzt fragen.

Ihre Zeit mit Ihrem Arzt beschränkt ist, so bereitet eine Liste von Fragen kann Ihnen helfen, das Beste aus Ihrer Zeit. Listen Sie Ihre Fragen wichtigsten zum unwichtigsten in Fall die Zeit abläuft. Für Castleman Krankheit, gehören einige grundlegende Fragen an Ihren Arzt:

  • Was ist die wahrscheinlichste Ursache für meine Symptome?
  • Gibt es noch andere mögliche Ursachen für meine Symptome?
  • Welche Arten von Tests brauche ich? Haben diese Tests erfordern besondere Vorbereitung?
  • Kann Chirurgie mich heilen?
  • Was ist meine Prognose?
  • Welche Medikamente stehen zur Verfügung, und welche empfehlen Sie?
  • Welche Arten von Nebenwirkungen kann ich von diesen Medikamenten erwarten?
  • Ich habe andere Erkrankungen. Wie kann ich am besten verwalten sie zusammen?
  • Gibt es eine generische Alternative zu dem Medikament verschreiben Sie?
  • Gibt es irgendwelche Broschüren oder anderen gedruckten Material, dass ich mit mir nehmen? Welche Websites empfehlen Sie?

Was kann man von Ihrem Arzt erwarten
Ihr Arzt wird wahrscheinlich fragen Sie eine Reihe von Fragen. Bereit sein, sie zu beantworten kann behalten Zeit, um über Punkte, die Sie wollen, um mehr Zeit zu verbringen auf zu gehen. Ihr Arzt kann fragen:

  • Haben Sie andere Erkrankungen, wie HIV / AIDS oder Kaposi-Sarkom?
  • Wann haben Sie zum ersten Mal Symptome?
  • Ihre Symptome gewesen kontinuierlich oder gelegentlich?
  • Wie stark sind Ihre Symptome?
  • Gibt es etwas scheinen, Ihre Symptome zu verbessern?
  • Was, wenn überhaupt, scheint sich Ihre Symptome verschlimmern?

Untersuchungen und Diagnostik

Eine Reihe von Tests können helfen, Ihren Arzt, ob Sie Castleman Krankheit haben, obwohl unizentrischen Castleman Krankheit übrigens gefunden werden kann. Menschen mit unizentrischen Castleman Krankheit bemerken oft keine Symptome, und die erkrankten Lymphknoten beim Screening oder Behandlung für eine andere Krankheit, z. B. während eines CT-Scans oder während Bauch oder Brust Chirurgie gefunden.

Tests kann Ihr Arzt durchführen, um entweder unizentrischen oder multizentrischen Castleman Krankheit zu diagnostizieren einbeziehen:

  • Körperliche Untersuchung. Ihr Arzt kann prüfen, nicht nur Ihre geschwollene Lymphknoten, sondern auch Ihre anderen Lymphknoten ihrer Größe und Konsistenz zu bestimmen.
  • Blut-und Urintests. Blut-und Urintests kann Ihr Arzt ausschließen, andere Infektionen oder Krankheiten zu helfen. Sie können auch zeigen, Anämie und Anomalien im Blut Proteine, die manchmal charakteristisch Castleman Krankheit sind.
  • Imaging-Techniken. Ein X-ray, Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT)-Scan der Brust, Nacken, Bauch und Becken das Vorhandensein und die Anzahl der vergrößerten Lymphknoten erkennen kann. Diese Tests können auch bestimmen, ob Organe wie die Leber oder Milz, vergrößert werden. Positronen-Emissions-Tomographie (PET) Scans können auch bei der Diagnose von Krankheiten und Castleman später verwendet werden, zu beurteilen, ob eine Behandlung wirkt.
  • Lymphknoten-Biopsie. Um Castleman Krankheit von anderen Arten von lymphatischen Erkrankungen, wie Lymphomen zu unterscheiden, ist es notwendig, eine Probe von Lymphknoten-Gewebe für eine Untersuchung im Labor statt. Wenn der vergrößerte Lymphknoten in der Nähe der Oberfläche der Haut kann die Biopsie unter örtlicher Betäubung durchgeführt werden. Wenn es in der Brust oder im Unterleib ist, können größere Operation erforderlich sein, um die Lymphknoten gelangen. Mit Blick auf die Struktur der Zellen, kann ein Arzt, der bei der Diagnose von Krankheiten (Pathologe) ist spezialisiert in der Lage sein, ob es-Lymphom oder Castleman Krankheit zu erzählen. Da Castleman Krankheit ist selten, kann ein zweiter Pathologe benötigt, um die Diagnose zu bestätigen.

Behandlungen und Medikamente

Die Behandlung hängt weitgehend von der Art der Krankheit Castleman Sie haben. Behandlung für unizentrischen Castleman Krankheit ist fast immer mit einer Operation, während multizentrischen Castleman Krankheit erfordert mehr systemische Therapien.

UniCentric castleman Krankheit
UniCentric Castleman Krankheit kann durch chirurgische Entfernung der erkrankten Lymphknoten geheilt werden. Wenn die Lymphknoten in der Brust oder Bauch - das ist oft der Fall bei unizentrischen Krankheit - eine größere Operation erforderlich sein, um den Knoten zu entfernen. Dies beinhaltet gewöhnlich einen Krankenhausaufenthalt. Wenn der betroffene Knoten ist in einem Ort, der leicht zu erreichen ist, wie in Ihrem Achselbereich oder den Hals, kann ein vereinfachtes Verfahren durchgeführt wird, dass nicht ein Krankenhausaufenthalt notwendig werden.

Wenn die chirurgische Entfernung nicht möglich ist, wie wenn die Lymphknoten schlecht verfügbar ist, können Medikamente, wie die monoklonalen Antikörper Rituximab (Rituxan) oder Kortikosteroide, verwendet werden, um den Lymphknoten zu schrumpfen. Strahlentherapie kann auch ein effektiver Weg, um das betroffene Gewebe zu zerstören.

Multizentrische castleman Krankheit
Die Behandlung von multizentrischen Castleman Krankheit ist in der Regel schwierig. Da die Krankheit selten ist, hat unspezifische Symptome vielfältig und geht spontan in Remission zu Zeiten, haben die Ärzte fanden es schwierig, die beste Behandlung zu identifizieren.

Chirurgie ist in der Regel nicht eine Option für multizentrische Krankheit, weil die Anzahl der Lymphknoten beteiligt, wenn auch manchmal Entfernen eines vergrößerte Milz Leichtigkeit Symptome helfen können.

Medikamente werden häufig für multizentrische Erkrankung eingesetzt, mit unterschiedlichem Erfolg. Ärzte in der Regel versuchen, wie viele Behandlungen, wie sie können, um das Beste Linderung verschaffen. Therapien gehören die folgenden:

  • Monoklonale Antikörper. Diese künstlichen Antikörper wurden entwickelt, um in auf bestimmte Zellen im Körper, die nicht berufstätig sind rechts auf Null gesetzt. Ein solcher Antikörper, die wirksam sein kann multizentrischen Castleman Krankheit arbeitet durch Neutralisieren oder Blockierung der Aktivität von IL-6, das Immunsystem-Zellen-Protein eine Rolle in der Entstehung der Krankheit vermutet. Eine andere monoklonale Antikörper, die helfen können Rituximab (Rituxan), ein Medikament, das eine andere Art von Zelle mit Castleman Krankheit zielt. Obwohl es nicht möglich gewesen eine endgültige klinische Studien haben sich mehrere kleine Studien festgestellt, dass Rituximab kann eine komplette Remission bei einigen Menschen verursachen. Die Behandlung mit diesem Medikament wurde vielversprechend genug, dass es in der Regel ist die erste Behandlung zu versuchen betrachtet. Nebenwirkungen sind Fieber, Kopfschmerzen, Müdigkeit, Hautausschlag und Übelkeit.
  • Kortikosteroide. Die Grundfunktion der Kortikosteroid-Therapie ist es, Entzündungen zu kontrollieren. Mit multizentrischen Castleman Krankheit, Ärzte in der Regel verschreiben Steroide wie Prednison, in Kombination mit anderen Therapien. Langfristige Nutzung von Steroiden kann Ihre Widerstandskraft gegen Infektionen zu verringern, sowie Ihren Blutdruck erhöhen, zu einer Gewichtszunahme und schwächen den Knochen.
  • Chemotherapie. Anti-Krebs-Medikamente (Chemotherapie) kann nützlich sein, weil sie schnell reproduzieren Zielzellen, wie solche mit Castleman Erkrankung. Wenn Chemotherapie gestoppt, obwohl, neigen Symptome zurückkehren und eine weitere Behandlung erforderlich ist, um Linderung der Symptome zu halten. Dennoch hat geholfen Chemotherapie die Krankheit in Remission gehen für einige Menschen. Normalerweise verwenden Ärzte eine Kombination von Anti-Krebs-Medikamente. Nebenwirkungen können Haarausfall, Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit und verminderte Resistenz gegenüber Infektionen.
  • Antiviralen Medikamenten. Antiviralen Medikamenten, wie Ganciclovir, sind dafür bekannt, die Aktivität des Virus HHV-8 zu hemmen. Der Erfolg dieser Therapie war gemischt - für einige Leute, aber nicht für andere wirksam. Ärzte haben immer noch viele Fragen über antivirale Therapie für Castleman Krankheit, wie die antiviralen beste ist und wann ist die beste Zeit, um sie zu verwalten.
  • Immunmodulatoren. Ärzte haben andere Medikamente, die das Immunsystem (Immunmodulatoren), in der Hoffnung, dass diese Medikamente eine gewisse Wirkung haben könnten regulieren helfen versucht. Interferon alpha hat sowohl immunregulatorischen und antivirale Wirkung und wurde erfolgreich in ein paar Leute mit Castleman Krankheit verwendet, obwohl Symptome in der Regel zurück, wenn Sie mit der Einnahme des Medikaments stoppen. Thalidomid (Thalomid), ein leistungsfähiges immunmodulatorische Arzneimittel, hat auch ein paar Leute geholfen und kann dazu beitragen, die Produktion von IL-6.

Der Umgang und die Unterstützung

Weil Castleman Krankheit ist selten und tritt häufig mit anderen schweren Krankheiten, kann es schwierig sein, zu entdecken, haben Sie die Krankheit. Der Umgang mit Krankheit multizentrischen, insbesondere, kann schwierig sein. Einige Menschen mit Castleman Krankheit kann mit mehreren Krankheiten, darunter HIV-Infektion, AIDS und Kaposi-Sarkom umzugehen. Im Angesicht einer schweren Krankheit, hilft es oft an:

  • Erfahren Sie alles, was Sie über castleman Krankheit. Erfahren Sie, wie die Krankheit fortschreitet, Ihre Prognose und Ihre Behandlungsmöglichkeiten, darunter sowohl experimentelle und Standard-Behandlungen und ihre Nebenwirkungen. Je mehr Sie wissen, desto aktiver können Sie in Ihre eigene Versorgung sein. Beachten Sie jedoch, wie Sie über Castleman gelesen, dass viel von dem, was über die Krankheit bekannt kommt aus kleinen Studien oder Fallberichte, so können diese Informationen nicht gleichmäßig auf Ihre Situation zutreffen.
  • Seien Sie proaktiv. Obwohl Sie oft fühlen sich müde und entmutigt, versuchen Sie, eine aktive Rolle in der Behandlung zu nehmen. Suchen Sie nach einem Gesundheits-Team, das Ihnen ein Partner in der Entscheidungsfindung spielt.
  • Achten Sie auf eine starke Support-System. Starke Beziehungen sind im Umgang mit lebensbedrohlichen Krankheiten von entscheidender Bedeutung. Neben Familie und Freunden, ein Berater oder ein Seelsorger kann auch hilfreich sein. Es ist unwahrscheinlich, dass Sie in der Lage sein, um eine lokale Selbsthilfegruppe für Castleman Krankheit zu finden, aber überprüfen Sie mit Ihrem Arzt, um herauszufinden, ob es jemand in Ihrer Nähe mit der Krankheit, die eine Verbindung herstellen wollen könnte.