Fibröse Dysplasie

Bestimmung

Fibröse Dysplasie ist eine Knochenerkrankung, bei dem Narben-like (faserig) Gewebe entwickelt anstelle des normalen Knochens. Da der Knochen wächst, dehnt sich die weicheren, Bindegewebe, die Schwächung der Knochen. Fibröse Dysplasie kann die betroffene Knochen zu verformen und werden anfällig für Knochenbrüche.

Die meisten Menschen mit fibrösen Dysplasie sind während der Adoleszenz oder im frühen Erwachsenenalter diagnostiziert. Leichte Fälle verursachen in der Regel keine Anzeichen oder Symptome. Weitere schwerwiegende Fälle von fibröse Dysplasie kann Knochenschmerzen und Deformitäten führen.

Die grundlegende Ursache der fibrösen Dysplasie ist unbekannt. Es gibt keine Heilung für fibröse Dysplasie. Die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung der Anzeichen und Symptome.

Symptome

Fibröse Dysplasie kann jeden Knochen im Körper. Die meisten Menschen mit der Erkrankung haben nur einen betroffenen Knochen - eine Form genannt monostotischer fibröse Dysplasie - und entwickeln keine Anzeichen oder Symptome. Wenn der Zustand mehr als ein Knochen betrifft, ist es als polyostotische fibrösen Dysplasie bekannt. Bones am häufigsten betroffen sind:

  • Oberschenkelknochen (Femur)
  • Schienbein (Tibia)
  • Beckenknochen
  • Ribs
  • Schädel
  • Gesichtsknochen
  • Oberarmknochen (Humerus)

Fibröse Dysplasie kann wenige oder keine Symptome, insbesondere, wenn die Bedingung mild ist. Anzeichen und Symptome in der Regel während der Teenager-oder 20er zu entwickeln. Wenn Sie die polyostotische Form haben, sind Sie eher Anzeichen und Symptome entwickeln, in der Regel von 10 Jahren. Schwerere fibröse Dysplasie kann verursachen:

  • Knochenschmerzen
  • Schwierigkeiten beim Gehen
  • Knochendeformitäten
  • Frakturen

Wie Ihre Hypophyse - - In seltenen Fällen kann fibröse Dysplasie mit Anomalien in den Hormon-produzierenden Drüsen Ihres endokrinen System verbunden werden, dass verschiedene Funktionen regulieren ganzen Körper. Diese Anomalien sind:

  • Sehr frühe Pubertät (vorzeitige Pubertät). Girls with McCune-Albright-Syndrom kann Regelblutungen und andere Anzeichen der Pubertät vor dem Alter von 8 zu erleben. Jungen mit der Bedingung können Anzeichen der Pubertät in einem jüngeren Alter als normal zu zeigen, aber der frühen Pubertät bei Jungen ist weniger verbreitet als bei Mädchen.
  • Schilddrüse Probleme. Dieses kleine Drüse im Hals, die den Stoffwechsel beeinflusst, kann vergrößert werden oder Zysten.
  • Hautverfärbungen. Patches von dunkler Haut, Café au lait-Flecken bekannt, erscheinen Licht Kaffee auf gerechtere Kinder gefärbt, kann aber schwierig sein, auf Kinder mit dunkler Haut zu sehen.

Wann zum Arzt
Suchen Sie Ihren Arzt, wenn Sie oder Ihr Kind:

  • Entwickelt Knochenschmerzen
  • Hat Schwierigkeiten beim Gehen
  • Frakturen einen Knochen, insbesondere mehr als einmal
  • Entwickelt eine Missbildung in einer Extremität oder einer Differenz zwischen Schenkellängen

Wenn Sie oder Ihr Kind mit fibrösen Dysplasie diagnostiziert wurde, sehen Sie Ihren Arzt, wenn die Schmerzen:

  • Verschlechtert
  • Erhöht mit Gewicht tragenden Tätigkeit
  • Weckt Sie nachts
  • Geht nicht weg mit dem Rest
  • Lässt Euch schlaff

Siehe auch

Ursachen

Sie entwickeln fibröse Dysplasie vor der Geburt, und seine Entwicklung ist mit einer Gen-Mutation, die die Zellen, die Knochen erzeugen wirkt in Verbindung gebracht worden. Niemand weiß, was bewirkt, dass die Mutation, aber es ist nicht von Ihren Eltern geerbt, und Sie können es nicht an Ihren Kindern.

Knochen sind lebendes Gewebe, so auch nach dem Wachsen zu hindern, sind die Knochen in einem kontinuierlichen Prozess der Erneuerung als Umbau bekannt. Dabei reißen bestimmter Knochen-Zellen (Osteoklasten) bis (resorbiert) Knochen, während die anderen Zellen (Osteoblasten) neu Knochen. Fibröse Dysplasie stört den Prozess, wodurch alten Knochen zu brechen schneller und Ersetzen normalen Knochengewebe mit weicher, Bindegewebe.

Komplikationen

Neben Knochenbrüchen, können schwere fibröse Dysplasie zu führen:

  • Knochen Missbildung. Die Schwächung der betroffenen Knochen kann der Knochen zu verbiegen (Bogen). Wenn die Wirbelsäule betroffen ist, können Sie entwickeln Skoliose, eine abnorme Krümmung der Wirbelsäule.
  • Vision und Hörverlust. Die Nerven, die Augen und Ohren können von den betroffenen Knochen umgeben sein. Schwere Missbildung Gesichtsknochen kann zum Verlust des Seh-und Hörvermögen führen, aber es ist eine seltene Komplikation.
  • Arthritis. Wenn Bein und Beckenknochen verformt werden, kann Arthritis in Gelenken von diesen Knochen zu bilden.
  • Krebs. Selten, dass ein betroffenes Gebiet der Knochen können bösartig werden. Diese seltene Komplikation in der Regel wirkt sich nur auf Menschen, die vor der Strahlentherapie gehabt haben.

Siehe auch

Vorbereitung für den Termin

Die meisten Menschen mit fibrösen Dysplasie haben keine Symptome und diagnostiziert werden, wenn ein X-ray aus einem anderen Grund genommen Anzeichen von fibröse Dysplasie zeigt.

Doch in einigen Fällen können Sie oder Ihr Kind kann es zu Schmerzen und andere Symptome, die Sie einen Termin mit Ihrem Hausarzt oder Kinderarzt Ihres Kindes planen führen. In einigen Fällen können Sie zu einem Arzt, der in der Behandlung von Knochen-und Muskelverletzungen oder Erkrankungen (Orthopäde) spezialisiert bezeichnet werden.

Fibröse Dysplasie. Sehr frühe Pubertät (vorzeitige Pubertät).
Fibröse Dysplasie. Sehr frühe Pubertät (vorzeitige Pubertät).

Weil Termine können kurz sein, und weil es oft eine viel Boden zu decken, ist es eine gute Idee, auch für den Termin vorbereitet werden. Hier einige Informationen, die Ihnen helfen bereit für den Termin, und was aus dem Arzt erwarten.

  • Kenntnis von einem Pre-Termin Einschränkungen. Damals Sie den Termin, sicher sein, zu fragen, ob es etwas gibt, müssen Sie im Voraus tun.
  • Schreiben Sie alle Symptome, die Sie oder Ihr Kind erlebt, wird auch etwaige scheinen in keinem Zusammenhang mit der Grund, aus dem Sie den Termin geplant kann.
  • Machen Sie eine Liste Ihrer wichtigsten medizinischen Informationen, einschließlich anderer Bedingungen, die Sie oder Ihr Kind ist für behandelt und die Namen der Medikamente, die Sie oder Ihr Kind nimmt.
  • Nehmen Sie ein Familienmitglied oder einen Freund mit, wenn möglich. Einweichen bis alle Informationen, die Sie in einen Arzttermin kann manchmal überwältigend sein. Jemand, der Sie begleitet erinnern sich vielleicht etwas, was Sie verpasst haben oder vergessen.
  • Notieren Sie sich Fragen an Ihren Arzt fragen.

Bereiten Sie eine Liste von Fragen, so dass Sie das Beste aus Ihrem begrenzte Zeit mit Ihrem Arzt vornehmen können. Listen Sie Ihre Fragen wichtigsten zum unwichtigsten in Fall die Zeit abläuft. Für fibröse Dysplasie, sind einige grundlegende Fragen zu stellen:

  • Was ist wahrscheinlich die Symptome verursachen oder Bedingung?
  • Welche Arten von Tests notwendig sein könnte?
  • Wird dieser Zustand noch schlimmer im Laufe der Zeit?
  • Ist diese Bedingung behandelt werden müssen?
  • Empfehlen Sie Follow-up-Tests, um den Zustand zu überwachen? Wie oft?
  • Werden Medikamente notwendig sein? Wie lange muss ich oder mein Kind, es zu nehmen?
  • Gibt es eine generische Alternative zu dem Medikament verschreiben Sie?
  • Muss ich oder mein Kind befürchten müssen, indem diese Bedingung an die Nachkommen kümmern?
  • Haben Sie Broschüren oder anderen gedruckten Materialien, die ich mit nach Hause nehmen kann? Welche Websites empfehlen Sie?

Zusätzlich zu den Fragen, die Sie vorbereitet haben, Ihren Arzt bitten, Fragen jederzeit während Ihres Termins, dass Sie etwas nicht verstehen.

Was kann man von Ihrem Arzt erwarten
Ihr Arzt wird wahrscheinlich fragen Sie eine Reihe von Fragen. Bereit sein, sie zu beantworten kann behalten Zeit zu gehen über alle Punkte, die Sie wollen, um mehr Zeit ausgeben. Ihr Arzt kann fragen:

  • Wann haben Sie oder Ihr Kind erste Symptome beginnen?
  • Symptome gewesen kontinuierlich oder gelegentlich?
  • Wie stark sind die Symptome?
  • Sind Sie oder Ihr Kind daran, die over-the-counter Medikamente gegen Schmerzen?
  • Hat Schmerzen wecken Sie oder Ihr Kind in der Nacht?
  • Ist der Schmerz oder Missbildung immer besser, bleiben die gleichen oder noch schlimmer?
  • Gibt es eine Tätigkeit, die Sie oder Ihr Kind nicht in der Lage zu tun, weil der fibrösen Dysplasie ist?

Was in der Zwischenzeit tun
Wenn Sie Schmerzen während der Gewicht tragenden Aktivitäten erleben, Maßnahmen ergreifen, um Verletzungen zu vermeiden, während Sie zu Ihrem Termin mit Ihrem Arzt warten. Unterstützen Sie Ihr Gewicht mit einem Stock, Krücken oder Rollator.

Untersuchungen und Diagnostik

Wenn Sie monostotischer fibröse Dysplasie haben, können Sie es nicht wissen, bis es übrigens auf einem X-ray für einen anderen Zustand entdeckt. Wenn ihr nicht Zeichen und Symptome haben, wird Ihr Arzt eine körperliche Untersuchung und um X-Strahlen der betroffenen Knochen. Ein X-ray erscheint fibröse Dysplasie als eine abnorme Abschnitt des Knochens (Läsion), die die trübe Aussehen Mattscheibe hat.

In einigen Fällen kann Ihr Arzt bestellen mehr Tests, um die Diagnose zu bestätigen oder um das Ausmaß der Erkrankung zu bestimmen. Dazu gehören:

  • Bildgebende Untersuchungen. Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT)-Scans verwendet werden, um festzustellen, wie umfangreich Ihre Knochen betroffen sind, werden.
  • Knochen-Scan. Dieser Test verwendet radioaktive Tracer, die in Ihrem Körper injiziert werden. Ihre Knochen nehmen die Tracer und emittieren Strahlung, die durch eine spezielle Kamera, die ein Bild von Ihrem Skelett produziert erobert hat. Ihr Arzt kann eine Knochen-Scan, um festzustellen, ob Ihr fibröse Dysplasie monostotischer oder polyostotische ist.
  • Knochen Biopsie. Dieser Test verwendet eine hohle Nadel, ein kleines Stück des betroffenen Knochens für die Laboranalyse zu entfernen. Sie erhalten Lokalanästhetika, um den Bereich, wo die Nadel eingeführt betäuben. In seltenen Fällen kann eine offene Biopsie - Vollnarkose und einen chirurgischen Eingriff - notwendig sein.

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Behandlungen und Medikamente

Wenn Sie leichte fibröse Dysplasie das ist übrigens entdeckt haben, und Sie haben keine Anzeichen oder Symptome, das Risiko der Entwicklung Missbildung oder Brüche Ihre Knochen ist gering. Ihr Arzt kann Ihren Zustand mit Follow-up-X-rays alle sechs Monate zu überwachen. Wenn es keine Progression, brauchen Sie keine Behandlung.

Wenn Sie Anzeichen und Symptome entwickeln, kann die Behandlung gehören Medikamente oder Operation.

Medikamente
Medikamente, die Bisphosphonate genannt, einschließlich Pamidronat (Aredia) und Alendronat (Fosamax), werden verwendet, um den Knochenabbau hemmen, zu bewahren und sogar Knochenmasse erhöhen Knochendichte in der Wirbelsäule und Hüfte, wodurch das Risiko von Knochenbrüchen. Ärzte verwenden diese Medikamente in erster Linie für Erwachsene zu Osteoporose und Erhöhung der Knochendichte zu behandeln, aber Bisphosphonate kann auch verringern Knochenschmerzen mit faserige Dysplasie und, in einigen Fällen verbessern Knochenbildung.

Wenig ist über die Verwendung von Bisphosphonaten bei Kindern und Jugendlichen bekannt, aber einige Studien zeigen, können sie lindern Schmerzen bei Kindern und Jugendlichen mit schweren fibröse Dysplasie.

Vorbereitung für den Termin. Schilddrüse Probleme.
Vorbereitung für den Termin. Schilddrüse Probleme.

Orale Bisphosphonate sind in der Regel gut verträglich, kann aber Ihren Verdauungstrakt reizen. Wenn Sie nicht tolerieren können orale Bisphosphonate oder wenn Ihr Arzt empfiehlt eine Droge, die ist nicht verfügbar in mündlicher Form, können Sie Bisphosphonate durch eine Vene (intravenös) erhalten. Sie können nicht Bisphosphonaten, wenn Sie ernsthaft Nierenerkrankungen oder niedriger Blutdruck-Kalziumspiegel haben.

Chirurgie
Ihr Arzt kann empfehlen, Chirurgie, um:

  • Korrigieren Sie eine Missbildung
  • Korrigieren Sie einen Unterschied in Schenkellängen
  • Fix eine Fraktur
  • Nehmen Sie einen betroffenen Bereich des Knochens (Läsion), die Sie verursacht hat Schwierigkeiten
  • Entlasten Sie Druck auf einen Nerv, vor allem, wenn die Läsion in deinen Schädel oder Gesicht ist

Chirurgie kann das Entfernen des Knochens Läsion und ersetzt sie mit Knochen aus einem anderen Teil des Körpers oder von Knochengewebe von einem verstorbenen Spender gespendet gepfropft. Ihr Chirurg kann einfügen Bleche, Stangen oder Schrauben, um die Knochen und das Transplantat zu stabilisieren. Risiken sind Infektionen, Blutgerinnsel und Blutungen. Darüber hinaus kann ein Knochentransplantat nicht andauern.

Siehe auch

Der Umgang und die Unterstützung

Leben mit einer Erkrankung wie fibröse Dysplasie oder ein Kind mit der Bedingung, kann stressig sein. Es kann hilfreich sein für Sie:

  • Informieren Sie sich über den Zustand. Wissend, was Sie vielleicht im Hinblick auf Anzeichen und Symptome und was Sie dagegen tun können erwarten kann helfen, deine Seele beruhigen.
  • Schließen Sie sich einer Selbsthilfegruppe Gespräch mit Menschen mit ähnlichen Interessen -. Entweder online oder von Angesicht zu Angesicht - kann Ihnen helfen, Lösungen für die Herausforderungen und helfen Ihnen das Gefühl, dass du nicht allein bist. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, um Gruppen in Ihrer Nähe zu finden.