Pemphigus

Bestimmung

Pemphigus ist eine Gruppe von seltenen Erkrankungen der Haut, die Blasen der Haut oder der Schleimhäute, wie in Ihrem Mund oder auf Ihre Genitalien verursachen.

Es gibt zwei Haupttypen: Pemphigus vulgaris und Pemphigus foliaceus. Pemphigus vulgaris ist die häufigste Form. Pemphigus kann in jedem Alter auftreten, aber oft trifft Menschen im mittleren Alter oder älter.

Normalerweise wird eine chronische Erkrankung, Pemphigus wird am besten durch eine frühzeitige Diagnose und Behandlung, die Medikamente oder Behandlungen ähnlich denen für schwere Verbrennungen verwendet werden, umfassen kann gesteuert.

Symptome

Pemphigus. Notieren Sie sich alle Symptome bei Ihnen auftreten.
Pemphigus. Notieren Sie sich alle Symptome bei Ihnen auftreten.

Pemphigus wird durch Blasen auf der Haut und Schleimhäute aus. Die Blasen leicht platzen, so dass offene Wunden, die Schlamm und können sich infizieren. Die Anzeichen und Symptome der wichtigsten Arten des Pemphigus je nach der Art:

  • Pemphigus vulgaris. Die häufigste Form, Pemphigus vulgaris beginnt in der Regel mit Blasen in den Mund, die dann auf der Haut ausbrechen. Blasen können auch ausbrechen auf die Schleimhäute von den Genitalien. Die Blasen sind in der Regel schmerzhaft, aber nicht jucken. Blasen im Mund oder Rachen kann es schwer zu schlucken und zu essen.
  • Pemphigus foliaceus. Dieser Typ der Regel nicht beeinflussen Schleimhäute. Die Blasen, die in der Regel auf Ihrem Gesicht und Kopfhaut beginnen und später auf Ihrer Brust und Rücken ausbrechen, sind in der Regel nicht schmerzhaft. Sie neigen dazu, knusprig und jucken.

Wann zum Arzt
Suchen Sie Ihren Arzt, wenn Sie Blasen in Ihrem Mund oder auf der Haut entwickeln. Wenn Sie bereits mit Pemphigus diagnostiziert worden und sind in Behandlung, sehen Sie Ihren Arzt, wenn Sie eines der folgenden entwickeln:

  • New Blasen oder Wunden
  • Eine rasche Verbreitung in der Anzahl der Wunden
  • Fieber
  • Schüttelfrost
  • Schmerzende Muskeln oder Gelenken

Ursachen

Pemphigus ist eine Autoimmunerkrankung, und in den meisten Fällen ist es unbekannt, was löst die Krankheit.

Normalerweise greift das Immunsystem fremde Eindringlinge, wie schädliche Viren und Bakterien. Aber in Pemphigus, Ihr Immunsystem fälschlicherweise erzeugt Antikörper, die gesunde Zellen angreifen in Ihrer Haut und die Schleimhäute.

Manchmal entwickelt Pemphigus als Nebenwirkung bestimmter Medikamente, wie bestimmte Blutdruck Drogen oder Komplexbildner. Diese Art von Pemphigus Regel verschwindet, wenn das Medikament gestoppt wird.

Risikofaktoren

Pemphigus ist nicht ansteckend, und es gibt keine Möglichkeit, vorherzusagen, wer wird es bekommen. Allerdings erhöht das Risiko, wenn Sie mittleren Alters oder älter sind.

Komplikationen

Mögliche Komplikationen des Pemphigus gehören:

  • Infektion der Haut
  • Infektion, die durch die Blutbahn (Sepsis) breitet
  • Nebenwirkungen von Medikamenten, wie z. B. ein erhöhtes Infektionsrisiko
  • Selten, Tod durch Infektion

Siehe auch

Vorbereitung für den Termin

Du bist wahrscheinlich zuerst sehen Ihren Hausarzt. Allerdings können Sie dann zu einem Arzt, der bei Hauterkrankungen (Dermatologe) spezialisiert bezeichnet werden.

Weil Termine können kurz sein, und es ist oft eine viel Boden zu decken, ist es eine gute Idee, um anzukommen gut vorbereitet. Hier einige Informationen, die Ihnen helfen bereit für den Termin, und was Sie von Ihrem Arzt erwarten.

Was Sie tun können

  • Schreiben Sie alle Symptome, die Sie erleben, sind auch etwaige scheinen in keinem Zusammenhang mit der Grund, aus dem Sie den Termin geplant kann.
  • Notieren Sie wichtige persönliche Informationen, alle wichtigen Spannungen oder jüngsten Veränderungen im Leben.
  • Machen Sie eine Liste aller Medikamente, sowie alle Vitamine oder Nahrungsergänzungsmittel, die Sie einnehmen.
  • Notieren Sie sich Fragen an Ihren Arzt fragen.

Ihre Zeit mit Ihrem Arzt kann begrenzt werden, so bereitet eine Liste von Fragen kann Ihnen helfen, das Beste aus Ihrer Zeit zusammen. Für Pemphigus, sind einige grundlegende Fragen an Ihren Arzt:

  • Was ist die wahrscheinlichste Ursache für meine Symptome?
  • Gibt es noch andere mögliche Ursachen für meine Symptome?
  • Welche Arten von Tests brauche ich? Haben diese Tests erfordern keine besondere Vorbereitung?
  • Welche Behandlungen stehen zur Verfügung, und welche empfehlen Sie?
  • Wie lange dauert es, bis die Blasen zu heilen?
  • Werden die Blasen wieder kommen?
  • Gibt es irgendwelche Nebenwirkungen dieser Behandlung?
  • Was kann ich gegen die Schmerzen tun?
  • Ich habe andere Erkrankungen. Wie kann ich am besten verwalten diese Bedingungen zusammen?
  • Gibt es eine generische Alternative zu dem Medikament verschreiben Sie mir bist?
  • Gibt es irgendwelche Broschüren oder anderen gedruckten Materialien, die ich mit nach Hause nehmen kann? Welche Websites empfehlen Sie?
Vorbereitung für den Termin. Notieren Sie wichtige persönliche Informationen.
Vorbereitung für den Termin. Notieren Sie wichtige persönliche Informationen.

Zusätzlich zu den Fragen, die Sie vorbereitet haben, Ihren Arzt fragen, zögern Sie nicht, alle Fragen, die Sie während Ihres Termins auftreten fragen.

Was kann man von Ihrem Arzt erwarten
Ihr Arzt wird wahrscheinlich fragen Sie eine Reihe von Fragen. Bereit sein, sie zu beantworten kann behalten Zeit zu gehen über alle Punkte, die Sie wollen, um mehr Zeit ausgeben. Ihr Arzt kann fragen:

  • Wann haben Sie zum ersten Mal Symptome?
  • Haben Sie Schmerzen?
  • Sind die Wunden oder Blasen jucken?
  • Gibt es etwas scheinen, Ihre Symptome zu verbessern?
  • Was, wenn überhaupt, scheint sich Ihre Symptome verschlimmern?
  • Haben Sie jemals eine Hautbiopsie?
  • Hatten Sie irgendwelche verschreibungspflichtigen Behandlungen für diese Hauterkrankung? Wenn ja, erinnerst du dich an den Namen des Medikaments und der Dosis, die Sie verschrieben wurden?

Untersuchungen und Diagnostik

Denn es ist ungewöhnlich, und da Blasen auftreten mit einer Reihe von Bedingungen, Pemphigus kann schwer zu diagnostizieren. Ihr Arzt wird Sie für eine komplette medizinische Geschichte zu stellen und prüfen Sie Ihre Haut und Mund. Darüber hinaus kann er oder sie auch:

  • Überprüfen Sie für Haut-Peeling. Ihr Arzt wird leicht reiben einen Patch der normalen Haut in der Nähe des Blasen-Bereich mit einem Wattestäbchen oder Finger. Wenn Sie Pemphigus haben, sind die oberen Schichten der Haut wahrscheinlich abreißen. Diese Reaktion wird als Nikolski.
  • Sie Hautbiopsie. In diesem Test wird ein Stück Gewebe aus einem Blister entnommen und unter dem Mikroskop untersucht.
  • Führen Bluttests. Ein Zweck dieser Tests ist es zu erkennen und zu identifizieren Antikörper im Blut als desmoglein Antikörpern bekannt. Diese Antikörper werden oft erhöht, wenn Pemphigus ersten diagnostiziert wird. Die Werte dieser Antikörper in der Regel sinkt als Symptome zu verbessern.

Behandlungen und Medikamente

Die Behandlung, die auf die Verringerung der Anzeichen und Symptome und die Verhinderung von Komplikationen soll, ist in der Regel effektiver, wenn sie so früh wie möglich beginnt. Die Behandlung umfasst Medikamente und manchmal Krankenhausaufenthalt.

Medikamente
Medikamente können allein oder in Kombination miteinander verwendet werden zur Behandlung von Pemphigus. Häufig verschriebene Medikamente umfassen:

  • Kortikosteroide. Grundpfeiler der Behandlung ist in der Regel Kortikosteroide, wie Prednison. Allerdings kann die Verwendung von Kortikosteroiden über einen längeren Zeitraum oder in hohen Dosen zu schwerwiegenden Nebenwirkungen, einschließlich der erhöhten Blutzucker, Knochenschwund, ein erhöhtes Risiko für Infektionen, Wassereinlagerungen, Katarakt, Glaukom und einer Umverteilung des Körperfetts, was zu einem runden Gesicht (Mondgesicht).
  • Immunsuppressiva. Diese Medikamente wie Azathioprin (Imuran), Methotrexat (Trexall) oder Mycophenolatmofetil (CellCept), damit Ihr Immunsystem von einem Angriff auf gesundes Gewebe. Diese Medikamente haben schwere Nebenwirkungen, einschließlich erhöhtes Infektionsrisiko.
  • Biologische Therapien. Wenn andere Medikamente nicht helfen, Ihre Symptome zu lindern, oder wenn Sie Schwierigkeiten haben, andere Medikamente einnehmen, kann Ihr Arzt eine neuere Art von Droge namens Rituximab (Rituxan) verschreiben. Rituximab richtet sich die weißen Blutkörperchen, die für die Produktion der Pemphigus-Antikörper.
  • Antibiotika, Virostatika und antimykotische Medikamente. Diese können vorgeschrieben zu kontrollieren oder zu verhindern Infektionen, insbesondere Infektionen durch Staphylokokken Bakterien oder Herpesviren werden.

Zusätzlich können andere Medikamente, die das Immunsystem, wie Dapson und intravenösem Immunglobulin verändern, werden vorgeschrieben.

Krankenhausaufenthalt
Wenn Ihr Pemphigus ist nicht allzu weit verbreitet, können Sie in der Regel zu Hause bleiben für die Behandlung. Aber, weit verbreitet Pemphigus müssen Sie im Krankenhaus bleiben. Die offenen Wunden machen Sie sehr anfällig für Infektionen, die, wenn es um Ihren Blutkreislauf ausbreitet, tödlich sein kann. Zusammen mit den oben genannten Medikamente kann euch gegeben werden:

  • Flüssigkeiten Weil du körperliche verloren haben Flüssigkeiten durch Nässen der Wunden, man Flüssigkeiten durch eine Vene (intravenös) sowie Elektrolyte erhalten -. Mineralien wie Natrium, Kalium und Kalzium, die das Gleichgewicht von Flüssigkeiten in Ihrem Körper zu halten - und Proteine.
  • Intravenöse Ernährung. Dies kann notwendig sein, wenn Entzündungen im Mund es zu schmerzhaft für Sie zu essen zu machen.
  • Betäubungsmittel Mund Lutschtabletten. Diese können helfen, die Kontrolle Schmerzen von leichter bis mittelschwerer wunde Stellen im Mund.
  • Therapeutische Plasmapherese. In diesem Verfahren wird der flüssige Anteil des Blutes, Plasma genannt, aus Blutzellen von einem Gerät als Zellseparator bekannt sind, entfernt. Der Zweck ist, um loszuwerden, der Antikörper, die Angriffe auf die Haut sind. Das Plasma wird mit gespendeten Plasma oder Infusionen ersetzt.

In etwa einem Drittel der Fälle, macht die Behandlung all der Blasen und Wunden vollständig verschwinden, und die Behandlung gestoppt werden kann. Andere nehmen eine niedrigere Dosis der Medikamente auf unbestimmte Zeit oder ihre Anzeichen und Symptome zurückkehren wird.

Lifestyle und Hausmittel

Hier sind Schritte, die Sie ergreifen, um Ihre Haut und die allgemeine Gesundheit zu verbessern:

  • Minimieren Trauma auf der Haut. Vermeiden Sie Situationen, in denen Sie Ihre Haut berührt oder umgestoßen werden kann, wie Kontakt-Sport.
  • Fragen Sie Ihren Arzt für die Wundversorgung Anweisungen. Unter guter Pflege Ihrer Wunden kann verhindern Infektionen und Narben.
  • Benutzen Sie Talkumpuder. Großzügig Beregnung Talkumpuder auf Ihre Blätter können helfen Nässen der Haut klebt.
  • Verwenden Lotionen oder Dressings. Um Beschwerden zu behandeln Wunden und Blasen mit beruhigenden oder Trocknen Lotionen oder feuchte Verbände erleichtern. Aber mit Ihrem Arzt, bevor Sie Lotionen oder feuchte Verbände für die erste Zeit.
  • Vermeiden Sie stark gewürzte oder saure Lebensmittel sowie solche mit Knoblauch, Zwiebeln oder Lauch. Diese Lebensmittel können reizen oder sogar Auslöser Blasen.
  • Minimieren Sonnenexposition. UV-Licht, neue Blasen auslösen.
  • Sprechen Sie mit Ihrem Zahnarzt über die Erhaltung der Mundgesundheit. Sollten Sie Blasen im Mund haben, kann es schwierig sein, Ihre Zähne richtig putzen. Fragen Sie Ihren Zahnarzt, was Sie tun können, um Ihre Mundgesundheit zu schützen.
  • Fragen Sie Ihren Arzt, wenn Sie Calcium-und Vitamin-D-Präparate. Müssen Kortikosteroide können Ihre Calcium-und Vitamin-D-Bedarf zu beeinflussen, so fragen Sie Ihren Arzt, wenn Sie eine Kalzium oder andere zusätzliche Nährstoffe benötigen.

Der Umgang und die Unterstützung

Um Ihnen zu helfen mit dieser schwächenden und potenziell peinliche Krankheit, sowie die Auswirkungen der Medikamente zur Behandlung eingesetzt zu bewältigen, kann es hilfreich sein, den anderen mit der Bedingung zu sprechen. Finden Sie in Person oder virtuelle Selbsthilfegruppen. Fragen Sie Ihren Hautarzt, wenn es irgendwelche Gruppen in Ihrer Nähe sind oder an das International Pemphigus & Pemphigoid Foundation (IPPF).