Primäre biliäre Zirrhose

Bestimmung

Primäre biliäre Zirrhose ist eine Krankheit, bei der die Gallengänge in der Leber langsam zerstört werden. Bile, spielt eine Flüssigkeit in der Leber produziert, eine Rolle bei der Verdauung der Nahrung und hilft befreien Ihren Körper von abgenutzten roten Blutkörperchen, Cholesterin und Giftstoffe. Wenn Gallengänge beschädigt sind, wie in primäre biliäre Zirrhose, können Schadstoffe sammeln sich in der Leber und manchmal dazu führen, dass irreversible Vernarbung der Leber (Zirrhose).

Primäre biliäre Zirrhose ist vermutlich eine Autoimmunerkrankung, bei der der Körper wendet sich gegen seine eigenen Zellen zu sein, aber was löst primär biliäre Zirrhose ist nicht klar.

Primäre biliäre Zirrhose entwickelt sich langsam. Medikamente können das Fortschreiten der Krankheit, vor allem, wenn die Behandlung früh beginnt.

Symptome

Primäre biliäre Zirrhose. Wie primäre biliäre Zirrhose entwickelt.
Primäre biliäre Zirrhose. Wie primäre biliäre Zirrhose entwickelt.

Obwohl einige Menschen mit primärer biliärer Zirrhose symptomfrei bleiben für Jahre, nachdem sie diagnostiziert sind, erleben andere eine Reihe von Anzeichen und Symptomen, wie zB:

  • Fatigue
  • Juckende Haut
  • Schmerzen in der rechten oberen Teil des Bauches
  • Trockene Augen
  • Mundtrockenheit
  • Gelbfärbung der Haut und Augen (Gelbsucht)
  • Verdunkelung der Haut, die nicht auf Sonneneinstrahlung ist im Zusammenhang
  • Geschwollene Füße und Knöchel
  • Die Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle (Aszites)
  • Fettablagerungen auf der Haut um die Augen, die Augenlider, oder in den Falten in den Handflächen, Fußsohlen, Ellbogen oder Knie (Xanthome)
  • Durchfall, die fettig sein können

Ursachen

Es ist nicht klar, welche Ursachen primär biliäre Zirrhose. Viele Experten halten die primär biliäre Zirrhose eine Autoimmunerkrankung, bei der der Körper wendet sich gegen seine eigenen Zellen.

Wie primäre biliäre Zirrhose entwickelt
Die Entzündung der primär biliären Zirrhose beginnt, wenn T-Lymphozyten (T-Zellen), der sich in der Leber zu starten. T-Zellen sind weiße Blutkörperchen, die Teil Ihrer Reaktion des Immunsystems sind. Normalerweise erkennen T-Zellen und zur Verteidigung gegen Bakterien und Pilze. Aber in primäre biliäre Zirrhose, dringen die T-Zellen und zerstören die Zellen entlang der kleinen Gallengänge in der Leber.

Entzündung in der kleinsten Kanälen verbreitet, in der Zeit und in der Nähe zerstört Leberzellen. Da diese Zellen zerstört sind, sind sie durch Narbengewebe (Fibrose), die zu einer Leberzirrhose beitragen können ersetzt. Zirrhose ist von Lebergewebe, dass es immer weniger möglich, dass Ihre Leber durchzuführen wesentlichen Funktionen macht Narbenbildung.

Risikofaktoren

Die folgenden Faktoren können das Risiko erhöhen, primäre biliäre Zirrhose:

  • Ihr Geschlecht. Die große Mehrheit der Menschen mit primärer biliärer Zirrhose sind Frauen.
  • Ihr Alter. Primäre biliäre Zirrhose ist am ehesten bei Menschen 30 bis 60 Jahre alt auftreten.
  • Infektion. Forscher vermuten, primäre biliäre Zirrhose durch eine bakterielle, Pilz-oder parasitäre Infektion, die die Massierung von weißen Blutkörperchen in der kleinen Gallengänge würde erklären könnte ausgelöst werden.

Komplikationen

Wie Leberschädigung fortschreitet, können Menschen mit primärer biliärer Zirrhose entwickeln eine Reihe von schwerwiegenden Problemen, einschließlich:

  • Leberzirrhose. Leberzirrhose ist Lebervernarbung das macht es schwierig für die Leber-Funktion. Leberzirrhose kann in den späteren Phasen der primär biliären Zirrhose auftreten. Laufende Leberzirrhose kann zu Leberversagen führen, die auftritt, wenn Ihre Leber ist nicht mehr in der Lage, richtig zu funktionieren.
  • Erhöhter Druck in der Pfortader (portale Hypertension). Blut aus Ihrem Darm, Milz und Bauchspeicheldrüse in Ihre Leber durch ein großes Blutgefäß genannt die Pfortader. Wenn Narbengewebe Blöcke normale Zirkulation durch die Leber, Blut sichert sich, ähnlich wie Wasser hinter einem Damm, was zu einem erhöhten Druck in der Vene. Und weil das Blut nicht fließen normalerweise durch die Leber, sind Hormone, Medikamente und andere Giftstoffe nicht richtig aus dem Blut gefiltert.
  • . Erweiterten Venen (Krampfadern) Wenn die Zirkulation durch die Pfortader verlangsamt oder blockiert, kann das Blut zurück in die Venen anderen - vor allem jene in den Magen und Speiseröhre. Die Blutgefäße sind dünnwandig und erhöhtem Druck in den Adern kann zu Blutungen im oberen Magen oder der Speiseröhre. Diese Blutung ist ein lebensbedrohlicher Notfall, der sofortige medizinische Versorgung erfordert.
  • Leberkrebs. Die Zerstörung von gesundem Lebergewebe, die in Zirrhose auftritt erhöht das Risiko von Leberkrebs.
  • Schwache Knochen (Osteoporose). Menschen mit primärer biliärer Zirrhose haben ein erhöhtes Risiko für schwache, brüchige Knochen, die leicht brechen kann mehr.
  • Vitaminmangel. Ein Mangel an Galle wirkt Ihr Verdauungssystem Fähigkeit, Fette und die fettlöslichen Vitamine aufnehmen, A, D, E und K. Dies führt manchmal zu Mängeln dieser Vitamine in fortgeschrittenen Fällen von primärer biliärer Zirrhose.
  • Probleme mit dem Speicher. Einige Menschen mit primärer biliärer Zirrhose haben Probleme mit Gedächtnis und Konzentration.
  • Ein erhöhtes Risiko für andere Krankheiten. Neben Gallengang-und Leberschäden, sind Menschen mit primärer biliärer Zirrhose wahrscheinlich andere metabolische oder Störungen des Immunsystems, darunter Probleme mit der Schilddrüse, begrenzte Sklerodermie (CREST-Syndrom) und rheumatoider Arthritis haben.

Siehe auch

Vorbereitung für den Termin

Wenn Sie Anzeichen oder Symptome, die Sie befürchten haben, vereinbaren Sie einen Termin mit Ihrem Hausarzt oder einem Arzt für Allgemeinmedizin. Wenn Sie mit primärer biliärer Zirrhose diagnostiziert sind, können Sie zu einem Arzt, der bei Erkrankungen des Verdauungssystems (Gastroenterologen) oder einem Arzt, der bei Lebererkrankungen (hepatologist) spezialisiert spezialisiert bezeichnet werden.

Da gibt es oft eine Menge Boden, um während Ihres Termins decken, ist es eine gute Idee, um anzukommen gut vorbereitet. Hier einige Informationen, die Ihnen helfen bereit, und was Sie von Ihrem Arzt erwarten.

Was Sie tun können

  • Kenntnis von einem Pre-Termin Einschränkungen. Damals Sie den Termin, sicher sein, zu fragen, ob es etwas gibt, Sie brauchen, um im Voraus zu tun, wie Sie Ihre Ernährung zu beschränken.
  • Schreiben Sie alle Symptome, die Sie erleben, sind auch etwaige scheinen in keinem Zusammenhang mit der Grund, aus dem Sie den Termin geplant kann.
  • Notieren Sie wichtige persönliche Informationen, alle wichtigen Spannungen oder jüngsten Veränderungen im Leben.
  • Machen Sie eine Liste aller Medikamente, Vitamine und Nahrungsergänzungsmittel, die Sie einnehmen.
  • Stellen Sie ein Familienmitglied oder einen Freund, mit Ihnen zu kommen. Manchmal kann es schwierig sein, alle von den Informationen, die Sie während eines Termins erinnern. Jemand, der Sie begleitet erinnern sich vielleicht etwas, was Sie verpasst haben oder vergessen.
  • Notieren Sie sich Fragen an Ihren Arzt fragen.

Vorbereiten einer Liste von Fragen kann Ihnen helfen, das Beste aus Ihrer Zeit mit Ihrem Arzt. Für primäre biliäre Zirrhose, gehören einige grundlegende Fragen an Ihren Arzt:

  • Was ist die wahrscheinlichste Ursache für meine Symptome?
  • Gibt es noch andere mögliche Ursachen für meine Symptome?
  • Welche Arten von Tests brauche ich, um die Diagnose zu bestätigen? Haben diese Tests erfordern keine besondere Vorbereitung?
  • Wie stark ist der Schaden für meine Leber?
  • Welche Behandlungen stehen zur Verfügung, und welche empfehlen Sie mir?
  • Welche Arten von Nebenwirkungen kann ich von der Behandlung erwarten?
  • Gibt es Alternativen zu dem primären Ansatz, den Sie vorschlagen?
  • Was ist meine Prognose?
  • Ich habe andere Erkrankungen. Wie kann ich am besten verwalten sie zusammen?
  • Gibt es irgendwelche diätetischen oder Aktivität Beschränkungen, dass ich folgen müssen?
  • Gibt es eine generische Alternative zu dem Medikament verschreiben Sie mir bist?
  • Gibt es Broschüren oder anderen gedruckten Material, das ich mitnehmen kann? Welche Websites empfehlen Sie?

Zusätzlich zu den Fragen, die Sie vorbereitet haben, Ihren Arzt fragen, zögern Sie nicht auf andere Fragen in den Sinn kommen während Ihres Termins bitten.

Vorbereitung für den Termin. Erhöhter Druck in der Pfortader (portale Hypertension).
Vorbereitung für den Termin. Erhöhter Druck in der Pfortader (portale Hypertension).

Was kann man von Ihrem Arzt erwarten
Ihr Arzt wird wahrscheinlich fragen Sie eine Reihe von Fragen. Bereit sein, sie zu beantworten kann behalten Zeit, um über Punkte, die Sie wollen, um mehr Zeit zu verbringen auf zu gehen. Ihr Arzt kann fragen:

  • Welche Arten von Symptomen haben Sie erlebt?
  • Wann haben Sie zum ersten Mal Symptome?
  • Ihre Symptome gewesen kontinuierlich oder gelegentlich?
  • Wie stark sind Ihre Symptome?
  • Gibt es etwas scheinen, Ihre Symptome zu verbessern?
  • Was, wenn überhaupt, scheint sich Ihre Symptome verschlimmern?
  • Hat jemand in Ihrer Familie jemals mit primärer biliärer Zirrhose diagnostiziert worden?
  • Haben Sie chronische Erkrankungen?

Untersuchungen und Diagnostik

Tests und Verfahren verwendet, um primäre biliäre Zirrhose diagnostizieren sind:

  • Blutuntersuchungen zur Leberfunktion überprüfen. Leberwerte überprüfen Sie die Ebenen von Enzymen, die Lebererkrankungen im Allgemeinen und Gallengang Verletzungen insbesondere hindeuten.
  • Blutuntersuchungen, um auf Anzeichen von Autoimmunerkrankungen zu überprüfen. Eine Analyse des Blutes kann anti-mitochondriale Antikörper (AMA) zeigen, wenn Sie primär biliäre Zirrhose haben. Diese Antikörper fast nie bei Menschen, die nicht über die Krankheit auftreten, auch wenn sie andere Lebererkrankungen haben. Aus diesem Grund wird eine positive AMA-Test als ein sehr verlässlicher Indikator für die Krankheit. Zur gleichen Zeit, machen einen kleinen Prozentsatz von Menschen mit primärer biliärer Zirrhose nicht AMAs.
  • Bildgebende Untersuchungen, um die Leber zu untersuchen. Imaging Tests verwendet werden, um Bilder von Ihrer Leber zu schaffen, um auf Anomalien zu suchen. Bildgebende Untersuchungen können Ultraschall, Magnetresonanz-Tomographie (MRT) und Computertomographie (CT).
  • Entfernen eines Stückes von Lebergewebe für die Prüfung. Während einer Leberbiopsie wurde eine kleine Probe von Lebergewebe entnommen und in einem Labor, entweder, um die Diagnose zu bestätigen oder das Ausmaß (Stufe) der Krankheit zu bestimmen. Ärzte zurückziehen das Gewebe durch einen kleinen Schnitt mit einer dünnen Nadel. Ärzte kann mehr Leberbiopsien wie die Zeit vergeht, um das Fortschreiten der Krankheit zu überprüfen.

Siehe auch

Behandlungen und Medikamente

Da keine Heilung gibt es für primäre biliäre Zirrhose, konzentriert sich die Behandlung auf die Verlangsamung des Fortschreitens der Erkrankung, die Linderung der Symptome und die Verhinderung von Komplikationen.

Die Behandlung der Krankheit
Behandlungen bei der Verlangsamung der Krankheit und Lebensverlängerung ausgerichtet sind:

  • Ursodeoxycholsäure (UDCA). Auch ursodiol (Actigall, Urso) genannt, ist eine Gallensäure UDCA, die sich bewegen Galle hilft durch Ihre Leber. Obwohl UDCA nicht heilt primäre biliäre Zirrhose, kann es das Leben verlängern, wenn schon früh in der Krankheit und wird häufig die erste Zeile der Therapie in Betracht gezogen. Es ist weniger wahrscheinlich, dass Menschen mit fortgeschrittener Leberschäden helfen. Nebenwirkungen von UDCA kann Gewichtszunahme, Haarausfall und Durchfall.
  • Lebertransplantation. Beim Behandlungen nicht mehr kontrollieren primäre biliäre Zirrhose und die Leber zu versagen beginnt, eine Lebertransplantation helfen kann das Leben verlängern. Eine Lebertransplantation ist ein Verfahren, um Ihren erkrankten Leber zu entfernen und ersetzen Sie es mit einer gesunden Leber von einem Spender. Die meisten kommen aus Lebern gespendet Menschen, die gestorben sind. Aber in einigen Fällen kann es möglich sein, einen Teil der Leber von einem lebenden Spender zu entfernen. Primäre biliäre Zirrhose häufig wiederkehrt in der transplantierten Leber, aber es kann mehrere Jahre dauern, sich zu entwickeln.

Die Behandlung der Symptome
Ihr Arzt kann empfehlen Behandlungen, die Anzeichen und Symptome der primär biliären Zirrhose, damit Sie noch komfortabler steuern. Behandlungen können helfen, die Kontrolle Symptome wie:

  • Fatigue. Behandlung von Müdigkeit beinhaltet versuchen zu bestimmen, was kann Ihre Symptome beitragen. Die Behandlung der zugrunde liegenden Ursachen kann lindern Müdigkeit. Medikamente haben Müdigkeit untersucht worden. Ein Medikament, das Versprechen wurde in Studien gezeigt, ist Modafinil (Provigil). Mehr Forschung ist notwendig, um ihre Rolle in der primären biliären Zirrhose zu bestimmen.
  • Juckreiz. Eine Option für Controlling Juckreiz ist Cholestyramin (Locholest, Prevalite), die ein Pulver, das mit der Nahrung oder Flüssigkeiten gemischt werden muss. Obwohl Cholestyramin funktioniert für die meisten Menschen, ist der Geschmack unangenehm. Eine weitere Option ist Rifampicin (Rifadin), die in Form von Tabletten eingenommen wird. Rifampicin nicht für alle. Juckreiz, die nicht kontrolliert werden kann kann mit einer Lebertransplantation behandelt werden.

Verhinderung von Komplikationen
Gemeinsam können Sie und Ihr Arzt helfen, verhindern einige der Komplikationen, die mit primärer biliärer Zirrhose auftreten können:

  • Erhöhter Druck in der Pfortader (portale Hypertension). Ihr Arzt wird wahrscheinlich Bildschirm für portale Hypertension und erweiterte Venen, wenn Sie zuerst diagnostiziert sind und alle paar Jahre danach. Wenn Sie mit portale Hypertension oder Blutungen diagnostiziert sind, kann die Behandlung einzubeziehen Medikamente oder Operation.
  • Schwache Knochen (Osteoporose). Behandlung von Knochenschwund im Zusammenhang mit primärer biliärer Leberzirrhose oft mit Calcium und Vitamin D-Präparate. Ihr Arzt kann auch empfehlen, dass Sie an den meisten Tagen der Woche zu helfen, erhöhen Sie Ihre Knochendichte ausüben.
  • Vitaminmangel. Ihr Arzt kann Ergänzungen der Vitamine A empfehlen, bis D, E und K zu begegnen Vitaminmangel.

Siehe auch

Lifestyle und Hausmittel

Unter guter Pflege Ihrer allgemeinen Gesundheit kann Ihnen helfen, sich besser fühlen und verbessern einige der Symptome der primär biliären Zirrhose:

  • Wählen reduziertem Natrium Lebensmitteln. Opt für reduzierte Natrium-Lebensmittel, wie reduzierte Natrium-Suppen, da Natrium trägt zur Gewebe Schwellung und Anhäufung Flüssigkeit in der Bauchhöhle (Aszites).
  • Übung an den meisten Tagen der Woche. Übung kann reduzieren Sie Ihr Risiko von Knochenschwund.
  • Grenze Alkoholkonsum. Trinken Alkohol gelegentlich, wenn überhaupt. Ihre Leber verarbeitet die Alkohol Sie trinken, und den zusätzlichen Stress kann Leberschäden verursachen. Wenn Ihre Krankheit fortgeschritten genug, um Ihre Leber schädigen, kann Ihr Arzt empfehlen, dass Sie keinen Alkohol trinken überhaupt.
  • Erkundigen Sie sich bei Ihrem Arzt, bevor neue Medikamente oder Nahrungsergänzungsmittel. Weil Ihre Leber nicht normal funktioniert, wirst du wahrscheinlich mehr empfindlich auf die Auswirkungen der Over-the-counter-und verschreibungspflichtige Medikamente, sowie einige Nahrungsergänzungsmittel, so überprüfen mit Ihrem Arzt, bevor Sie etwas Neues.

Der Umgang und die Unterstützung

Leben mit einer chronischen Lebererkrankung ohne Heilung kann frustrierend sein. Jeder Mensch findet Mittel und Wege, um mit dem Stress einer chronischen Erkrankung fertig zu werden. Im Laufe der Zeit werden Sie feststellen, was für Sie arbeitet. Bis dahin sollten Sie versuchen, zu:

  • Erfahren Sie mehr über Ihren Zustand. Erfahren Sie alles, was Sie über die primär biliäre Zirrhose wissen. Je mehr Sie über das, was los ist in Ihrem Körper zu verstehen, desto aktiver können Sie in Ihre eigene Versorgung sein. Neben Gespräch mit Ihrem Arzt, nach Informationen zu suchen in Ihrer örtlichen Bücherei und auf Websites mit namhaften Organisationen wie der European Liver Foundation angeschlossen.
  • Nehmen Sie sich Zeit für sich. Gut essen, Sport treiben und genug Ruhe kann Ihnen helfen, sich besser fühlen. Versuchen Sie im Voraus planen für Zeiten, wenn Sie mehr Ruhe benötigen.
  • Holen Sie sich Hilfe. Wenn Sie Freunde oder Familie, die helfen wollen haben, nehmen sie auf ihre Angebote und sie wissen lassen, was sehr nützlich für Sie sein. Primäre biliäre Zirrhose kann anstrengend sein, so dass, wenn jemand will, um Ihre Einkäufe zu tun, waschen eine Ladung Wäsche oder kochen Sie Ihr Abendessen, akzeptieren Sie die Hilfe.
  • Unterstützung suchen. Starke Beziehungen können eine wichtige Rolle bei der Sie pflegen eine positive Einstellung zu spielen. Wenn Freunde oder Familie eine harte Zeit, das Verständnis Ihrer Krankheit haben, können Sie feststellen, dass eine Selbsthilfegruppe kann hilfreich sein. Fragen Sie Ihren Arzt über lokale Selbsthilfegruppen für Menschen mit primärer biliärer Zirrhose, oder rufen Sie die European Liver Foundation bei 800-GO-LIVER (800-465-4837).