Primäre Lateralsklerose (PLS)

Bestimmung

Primäre Lateralsklerose (PLS) verursacht Schwäche in den willkürlichen Muskeln, wie diejenigen, die Sie benutzen, um Ihre Beine, Arme und Zunge steuern. Primäre Lateralsklerose ist eine Art von Erkrankung der Motoneuronen, die Muskeln Nervenzellen langsam zu brechen, was zu Schwäche verursacht.

Primäre Lateralsklerose kann in jedem Alter auftreten, aber es tritt in der Regel im Alter zwischen 40 und 60 Jahren. Ein Subtyp der primären Lateralsklerose, als juveniler primären Lateralsklerose bekannt, beginnt in der frühen Kindheit und wird durch eine abnorme Gen weitergegeben von Eltern zu Kindern verursacht.

Primäre Lateralsklerose oft für andere verwechselt, genannt häufiger Motoneuronerkrankung Amyotrophe Lateralsklerose (ALS). Allerdings schreitet primären Lateralsklerose langsamer als ALS, und in den meisten Fällen nicht tödlich.

Symptome

Anzeichen und Symptome der primären Lateralsklerose (PLS) in der Regel Jahre dauern, um die Fortschritte. Dazu gehören:

  • Steifheit, Schwäche und Spastik in den Beinen
  • Stolpern, Schwierigkeiten mit dem Gleichgewicht und Ungeschicklichkeit als die Beinmuskulatur zu schwächen
  • Schwäche und Steifheit voran zu Ihrem Stamm, dann die Arme, Hände, Zunge und Unterkiefer
  • Heiserkeit, ermäßigt zu sprechen, verwaschene Sprache und sabbern wie die Gesichtsmuskeln zu schwächen
  • Schwierigkeiten beim Schlucken und Atmen spät in der Krankheit
Primäre Lateralsklerose (PLS). Magnetic Resonance Imaging (MRI).
Primäre Lateralsklerose (PLS). Magnetic Resonance Imaging (MRI).

Weniger häufig, PLS beginnt in der Zunge oder Hände und schreitet dann unten das Rückenmark, um Ihre Beine.

Wann zum Arzt
Vereinbaren Sie einen Termin mit Ihrem Arzt, ob Sie hartnäckige Probleme mit Steifheit und Schwäche in den Beinen, oder beim Schlucken oder Sprechen haben.

Wenn Ihr Kind entwickelt unwillkürliche Muskelkrämpfe oder scheint zu sein, das Gleichgewicht zu verlieren öfter als üblich, vereinbaren Sie einen Termin mit einem Kinderarzt für eine Auswertung.

Ursachen

Bei der primären Lateralsklerose (PLS), Nervenzellen im Gehirn, die für Bewegung im Laufe der Zeit scheitern. Dieser Verlust führt zu Bewegung Probleme wie langsame Bewegungen, Balance-Probleme und Ungeschicklichkeit.

Adult primären Lateralsklerose
Die Ursache der erwachsenen primären Lateralsklerose ist unbekannt. In den meisten Fällen ist es nicht eine Erbkrankheit, und es ist nicht bekannt, warum oder wie es beginnt.

Juvenile primären Lateralsklerose
Juvenile primären Lateralsklerose wird durch Mutationen in einem Gen namens ALS2 verursacht.

Obwohl Forscher nicht verstehen, wie dieses Gen die Krankheit verursacht, wissen sie, dass die ALS2 Gen verantwortlich für die Anweisungen zum Erstellen eines Proteins namens Alsin, die in Motoneuronen Zellen ist.

Lifestyle und Hausmittel. Elektromyogramm (EMG).
Lifestyle und Hausmittel. Elektromyogramm (EMG).

Wenn die Befehle in jemand mit juveniler PLS geändert werden, wird das Protein Alsin instabil und nicht richtig funktioniert, was wiederum beeinträchtigt normale Muskelfunktion. Erwachsene, die primären Lateralsklerose bekommen scheinen nicht die gleiche Genmutation aufweisen.

Juvenile primären Lateralsklerose ist eine autosomal-rezessive Erkrankung, was bedeutet, dass beide Eltern Träger des Gens, um es ihrem Kind passieren, obwohl sie nicht die Krankheit selbst haben.

Komplikationen

Obwohl die durchschnittliche Progression der primären Lateralsklerose (PLS) dauert rund 20 Jahren hat sich die Krankheit sehr variabel Auswirkungen von Person zu Person. Manche Menschen können auch weiterhin zu Fuß gehen, aber andere werden müssen irgendwann Rollstühle oder andere Hilfsmittel zu verwenden.

Adult PLS ist nicht gedacht, um die Lebenserwartung verkürzen, aber es kann allmählich auf die Qualität Ihres Lebens, wie mehr Muskeln werden deaktiviert. Schwächere Muskeln kann Sie veranlassen, mehr fallen, das kann zu Verletzungen führen.

Untersuchungen und Diagnostik

Es gibt keinen einzigen Test, der eine Diagnose der primären Lateralsklerose (PLS) bestätigt. In der Tat, weil die Krankheit Anzeichen und Symptome von anderen neurologischen Erkrankungen wie Multiple Sklerose und ALS nachahmen kann, kann Ihr Arzt bestellen mehrere Tests, um andere Erkrankungen auszuschließen.

Nach einer sorgfältigen Aufzeichnungen über Ihre medizinische Vorgeschichte und Familiengeschichte und die Durchführung einer neurologischen Untersuchung, kann Ihr Arzt Bestellen Sie folgende Tests:

  • Blood Work. Du musst Bluttests für Infektionen oder andere mögliche Ursachen von Muskelschwäche zu überprüfen.
  • Magnetic Resonance Imaging (MRI). Ein MRI oder andere bildgebende Untersuchungen des Gehirns oder der Wirbelsäule kann sich herausstellen, Zeichen der Degeneration von Nervenzellen.

    Ihr Arzt kann auch eine MRT bestellen, um für andere Ursachen für Ihre Symptome, wie strukturelle Anomalien, Multiple Sklerose oder Rückenmarks-Tumoren zu suchen.

  • Elektromyogramm (EMG). Während eines EMG, fügt Ihr Arzt eine Nadel-Elektrode durch die Haut in verschiedene Muskeln. Der Test wertet die elektrische Aktivität der Muskeln, wenn sie sich zusammenziehen und wenn sie in Ruhe.

    Dieser Test kann messen die Beteiligung der unteren Motoneuronen, die dazu beitragen, zwischen PLS und ALS unterscheiden kann.

  • Nervenleitgeschwindigkeit Studien. Diese Tests verwenden eine geringe Menge des elektrischen Stroms zu testen und messen Sie Ihre Nerven 'Fähigkeit, Impulse zu den Muskeln senden in verschiedenen Bereichen des Körpers. Dieser Test kann bestimmen, ob Sie Nervenschäden haben.
  • Evozierte Potentiale. Elektroden, die auf Ihre Kopfhaut und mehreren anderen Bereichen des Körpers, Maßnahme verbunden sind und nehmen Sie Ihre Reaktion des Gehirns auf Berührung oder Muskelstimulation. Diese Tests können helfen, zu bewerten Nervenschäden oder degenerative Nervenerkrankungen.
  • . Spinal Tap (Lumbalpunktion) In diesem Verfahren, verwendet Ihr Arzt eine dünne Hohlnadel kleine Proben des Liquor zu entfernen - rund um das Gehirn und Rückenmark - Flüssigkeit aus Ihrer Wirbelkanal für Laboranalysen. Eine Lumbalpunktion kann ausschließen, Multiple Sklerose, Infektionen und anderen Erkrankungen helfen.
  • Positronen-Emissions-Tomographie (PET). A PET-Scan kann sich herausstellen, degenerative Veränderungen im Gehirn und helfen Diagnose PLS.

Nach anderen Krankheiten ausgeschlossen sind, kann Ihr Arzt eine vorläufige Diagnose von PLS.

Manche Ärzte warten drei bis vier Jahre, bevor er eine Diagnose, weil frühe Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) nur schauen kann wie PLS bis zusätzliche Symptome ein paar Jahre später auftauchen. Sie können aufgefordert werden, für die wiederholte Elektromyographie Tests über drei bis vier Jahre zurück, bevor das PLS Diagnose bestätigt.

Siehe auch

Behandlungen und Medikamente

Die Behandlungen für primären Lateralsklerose (PLS) konzentrieren sich auf die Linderung der Symptome und die Erhaltung Funktion. Es gibt keine Behandlungen zu verhindern, zu stoppen oder umzukehren PLS. Die Behandlungen umfassen:

  • Medikamente. Ihr Arzt kann Medikamente verschreiben, um Muskelkrämpfe (Spastik), wie Baclofen, Tizanidin (Zanaflex) oder Clonazepam (Klonopin) zu entlasten. Diese Medikamente werden durch den Mund (oral) aufgenommen.

    Wenn Ihr Spastik nicht mit oralen Medikamenten kontrolliert, kann Ihr Arzt empfehlen chirurgische Implantation ein Medikament Baclofen Pumpe direkt an Ihre Rückenmarksflüssigkeit (intrathekale Baclofen).

    Wenn Sie Depression erleben, kann Ihr Arzt verschreiben Antidepressiva. Amitriptylin und andere Medikamente können auch helfen, Probleme sabbern.

  • Physikalische Therapie. Stretching-und Kräftigungsübungen kann helfen, Muskelkraft, Flexibilität und Beweglichkeit zu halten und um Gelenksversteifung verhindern. Heizkissen kann helfen, die Symptome von Muskelschmerzen.
  • Logopädie. Falls Ihre Gesichtsmuskeln durch PLS betroffen sind, Logopädie kann Ihnen helfen, für Sprach-und Gesichts-Muskel-Probleme zu kompensieren.
  • Hilfsgeräte. Können Sie in regelmäßigen Abständen durch physikalische oder Ergotherapeuten ausgewertet werden, um festzustellen, ob Sie Hilfsmittel wie einen Stock brauchen, Rollator oder Rollstuhl, wie PLS fortschreitet.

Lifestyle und Hausmittel

Obwohl es keine Heilung für die primäre Lateralsklerose, können Sie ein paar Lifestyle-Entscheidungen, um Muskel-Funktion für so lange wie möglich zu erhalten:

  • Bleiben Sie aktiv. Weiter Aktivität oder Übungsprogramme solange Sie bequem und sicher tun können. Aktiv bleiben kann Ihnen helfen, Ihre vorhandene Funktion und verlangsamt das Fortschreiten der Krankheit.

    Seien Sie sicher, dass Sie gesund bleiben, wenn man bedenkt, dass Ihr Muskelschwäche Sie legt ein höheres Risiko von Stolper-und Sturzgefahr.

  • Ernähren Sie sich gesund. Weil PLS kann Ihre Aktivität zu verlangsamen, achten Sie essen eine nahrhafte Diät, um einer übermäßigen Gewichtszunahme und zusätzlichen Druck auf die Gelenke zu vermeiden.

Der Umgang und die Unterstützung

Perioden von etwa nach Gefühl mit primären Lateralsklerose sind zu erwarten und normal. Der Umgang mit der Realität einer unheilbaren, fortschreitenden Erkrankung kann eine Herausforderung sein. Um mit der Krankheit und ihre Auswirkungen zu bewältigen, sollten Sie diese Tipps:

  • Suchen Sie emotionale Unterstützung. Familie und Freunde können große Quellen von Komfort und Unterstützung, wenn Sie mit den emotionalen Aspekten der langfristigen Krankheit ringen sind.

    Da primäre Lateralsklerose ist eine seltene Diagnose, könnte es eine Herausforderung, eine lokale Selbsthilfegruppe für Menschen mit Ihrer Erkrankung zu finden sein. Allerdings sind einige Online-Diskussionsgruppen zur Verfügung, und es kann hilfreich sein, um zu sehen, wie andere mit der Krankheit zurecht.

  • Holen Sie sich professionelle Hilfe, wenn Sie es. Benötigen, wenn mit einer chronischen Krankheit konfrontiert sind, ist es nicht ungewöhnlich, überwältigt zu Zeiten. Sucht professionelle Beratung für eine andere Perspektive, oder wenn Sie mit Depressionen zu kämpfen und brauchen Beratung über die Behandlung.
  • Kennen und nutzen die Ressourcen zur Verfügung. Wenn Sie einen Punkt, wo Ihre Krankheit Einschränkung der Aktivitäten deutlich zu erreichen, fragen Sie Ihren Arzt über Geräte, die Ihnen helfen unabhängig bleiben.

    Darüber hinaus gibt es soziale Dienste für Menschen mit Behinderungen aller Art. Versuchen Sie alles, was Sie können über die Ressourcen zur Verfügung zu lernen. Manchmal unter Berufung auf Ihre Gemeinschaft um Hilfe kann zur Stärkung der Beziehungen auf neue Weise.