Morbus Hirschsprung

Bestimmung

Hirschsprung (HIRSH-sproongz) Krankheit ist eine Erkrankung, die den Dickdarm (Kolon) wirkt und verursacht Probleme mit Stuhlgang. Morbus Hirschsprung liegt vor, wenn ein Baby geboren wird (angeboren) und resultiert aus fehlenden Nervenzellen in den Muskeln des Teils oder der Gesamtheit des Babys Doppelpunkt.

Ein Neugeborenes, die Morbus Hirschsprung hat, ist in der Regel nicht in der Lage, einen Stuhlgang in den ersten Tagen nach der Geburt haben. In leichten Fällen kann die Bedingung nicht erst später in der Kindheit erfasst werden.

Hirschsprung-Krankheit ist mit einer Operation behandelt zu umgehen oder entfernen Sie den erkrankten Teil des Dickdarms.

Symptome

Morbus Hirschsprung. Mit einem Geschwister, Hirschsprung-Krankheit hat.
Morbus Hirschsprung. Mit einem Geschwister, Hirschsprung-Krankheit hat.

Anzeichen und Symptome von Morbus Hirschsprung variieren mit dem Schweregrad der Erkrankung. Gewöhnlich Anzeichen und Symptome erscheinen kurz nach der Geburt, aber manchmal sind sie erst später im Leben deutlich.

Typischerweise ist das offensichtlichste Zeichen des Morbus Hirschsprung eines Neugeborenen Versagen, einen Stuhlgang innerhalb von 48 Stunden nach der Geburt haben.

Andere Anzeichen und Symptome bei Neugeborenen können gehören:

  • Geschwollene Bauch
  • Erbrechen, einschließlich Erbrechen eine grüne oder braune Substanz
  • Verstopfung oder Gas, die ein neugeborenes wählerisch machen könnte
  • Durchfall

Bei älteren Kindern können Anzeichen und Symptome sind:

  • Geschwollene Bauch
  • Chronische Verstopfung
  • Gas
  • Failure zu Gewichtszunahme
  • Fatigue

Ursachen

Es ist nicht klar, welche Ursachen Morbus Hirschsprung. Manchmal tritt in Familien und können in einigen Fällen mit einer genetischen Mutation in Verbindung gebracht werden.

Morbus Hirschsprung tritt auf, wenn Nervenzellen im Darm nicht vollständig bilden müssen. Nervenzellen sind entscheidend für das Funktionieren des Dickdarms. Sie steuern die regelmäßigen Muskelkontraktionen, die Nahrung durch den Darm bewegen zu halten.

Vorbereitung für den Termin. Nachdem andere Bedingungen vererbt.
Vorbereitung für den Termin. Nachdem andere Bedingungen vererbt.

Als Baby entwickelt vor der Geburt, Bündel von Nervenzellen (Ganglien) normalerweise beginnen, zwischen den Muskelschichten entlang der Länge des Dickdarms zu bilden. Dieser Prozess beginnt an der Spitze des Dickdarms und endet an dem Boden (Rektum). Bei Kindern, die Hirschsprung Krankheit haben, schlägt die Nerven wachsenden Prozess zu beenden. Am häufigsten Ganglien zu (aganglia) nicht in das letzte Segment des Dickdarms - das Rektum und das Sigma. Manchmal aganglia betrifft den gesamten Darm und sogar ein Teil des Dünndarms.

Komplikationen

Kinder, die haben Hirschsprung Krankheit neigen zu einer schweren Infektion des Darmes bezeichnet Enterokolitis.

Enterokolitis durch Hocker Sicherung hinter dem unbeweglichen Abschnitt Dickdarm verursacht. Die stagnierende Masse Hocker bietet einen fruchtbaren Nährboden für Bakterien wachsen. Da die Stuhlmasse ausdehnt, drückt es auf die Blutgefäße in den Wänden des Dickdarms. Verminderte Durchblutung kann zu einem Zusammenbruch der Schleimhaut des Dickdarms (Schleimhaut) führen, so dass es anfällig für Infektionen.

Enterokolitis kann eine lebensbedrohliche Komplikation. Es ist im Krankenhaus mit Darmreinigung und Antibiotika behandelt.

Risikofaktoren

Faktoren, die das Risiko von Morbus Hirschsprung erhöhen können:

  • Mit einem Geschwister, Hirschsprung-Krankheit hat. Hirschsprung-Krankheit kann vererbt werden. Wenn Sie ein Kind, das die Bedingung haben, künftig auch leibliche Kinder gefährdet sein könnten.
  • Als männlich. Hirschsprung-Krankheit ist häufiger bei Männern.
  • Mit anderen Erbkrankheiten. Morbus Hirschsprung ist mit bestimmten Erbkrankheiten, wie geerbt Herzprobleme und Down-Syndrom. Ein Syndrom, das noncancerous Tumoren verursacht in den Schleimhäuten und Nebennieren (oberhalb der Nieren) und Krebs der Schilddrüse (befindet sich an der Basis des Halses) - Es kann auch mit multiplen endokrinen Neoplasie Typ IIB zugeordnet werden. Rund ein Drittel der Kinder, die Hirschsprung Krankheit haben noch andere Auffälligkeiten.

Vorbereitung für den Termin

Hirschsprung-Krankheit ist oft im Krankenhaus kurz nach der Geburt diagnostiziert. Zeichen der Krankheit kann auch zeigen, bis später. Wenn Ihr Kind Anzeichen oder Symptome, die Sie sich Sorgen, insbesondere Verstopfung und einen geschwollenen Bauch, den Arzt konsultieren. Sie können zu einem Verdauungsstörungen Spezialisten (Gastroenterologen) oder in die Notaufnahme bezeichnet werden, wenn Ihr Kind die Symptome schwerwiegend sind.

Hier einige Informationen, die Ihnen helfen bereit, und was aus dem Arzt erwarten.

Was Sie tun können

  • Seien Sie sich bewusst von allen Pre-Termin Einschränkungen oder Anweisungen. Wenn Sie den Termin, zu fragen, ob es etwas gibt, Ihr Kind braucht, um im Voraus zu tun.
  • Notieren Sie irgendwelche Anzeichen oder Symptome Ihr Kind erlebt, einschließlich Einzelheiten über Ihr Kind Stuhlgang - Häufigkeit, Konsistenz, Farbe und jeder damit verbundenen Schmerzen.
  • Machen Sie eine Liste Ihres Kindes wichtigsten medizinischen Informationen, einschließlich anderer Bedingungen er oder sie für sich behandelt und die Namen der Medikamente, Vitamine oder Nahrungsergänzungsmittel Ihr Kind nimmt. Beachten Sie, wie viel Wasser Ihr Kind trinkt an einem typischen Tag.
  • Notieren Sie sich Fragen an den Arzt Ihres Kindes fragen.

Fragen an den Arzt fragen

  • Was ist wahrscheinlich was meines Kindes Anzeichen und Symptome?
  • Gibt es noch andere mögliche Ursachen?
  • Welche Arten von Tests ist mein Kind?
  • Hat mein Kind haben andere Bedingungen zusammen mit Morbus Hirschsprung?
  • Welche Behandlung empfehlen Sie?
  • Wenn Sie eine Operation empfehlen, was sollte ich von meinem Kind Genesung erwarten?
  • Was ist das Risiko von Komplikationen nach einer Operation?
  • Was ist mein Kind Langzeitprognose nach der Operation?
  • Wird mein Kind muss eine spezielle Diät einhalten?
  • Gibt es noch andere Einschränkungen, dass mein Kind zu folgen?
  • Mein Kind hat diese andere Erkrankungen. Wie kann ich am besten verwalten sie zusammen?
  • Gibt es irgendwelche Broschüren oder anderen gedruckten Material, dass ich mit mir nehmen? Welche Websites empfehlen Sie?

Zögern Sie nicht, Fragen während Ihres Termins bitten.

Was kann man von dem Arzt erwarten
Seien Sie bereit, um Fragen kann der Arzt fragen zu beantworten:

  • Wann hat Ihr Kind zum ersten Mal beginnen Symptome?
  • Lassen Sie Ihr Kind die Symptome gleich geblieben oder schlechter geworden?
  • Wie oft hat Ihr Kind einen Stuhlgang?
  • Sind Ihre Kindes Stuhlgang schmerzhaft?
  • Sind Ihre Kindes Hocker locker? Enthalten sie Blut?
  • Hat Ihr Kind erbrochen?
  • Hat Ihr Kind leicht müde?
  • Was, wenn überhaupt, scheint Ihr Kind die Symptome zu verbessern?
  • Was, wenn überhaupt, wird um Ihrem Kind die Symptome verschlimmern?
  • Hat jemand in Ihrer Familie mit Morbus Hirschsprung diagnostiziert worden?
  • Welche Medikamente ist Ihr Kind Einnahme?
  • Gibt es eine Geschichte der Schilddrüse, Nebenschilddrüse oder Drüsen-Erkrankung in Ihrer Familie?
  • Hat Ihr Kind mit anderen medizinischen Bedingungen diagnostiziert worden?

Untersuchungen und Diagnostik

Der Arzt Ihres Kindes kann empfehlen, eine oder mehrere der folgenden Tests zu diagnostizieren oder auszuschließen Morbus Hirschsprung:

  • Abdominal x-ray mit einem Kontrastmittel. Barium oder ein anderes Kontrastmittel wird in den Darm durch eine spezielle Röhre in das Rektum eingeführt platziert. Die Barium füllt und Mäntel die Auskleidung des Darms, die Schaffung einer klaren Silhouette des Dickdarms und des Mastdarms. Der X-ray zeigen oft einen deutlichen Kontrast zwischen dem engen Abschnitt des Darms ohne Nerven und der normalen, aber oft geschwollene Abschnitt des Darms dahinter.
  • Mess-Steuerung der Muskeln um das Rektum. A Manometrie Test wird in der Regel bei älteren Kindern und Erwachsenen durchgeführt. Während der Manometrie Test, bläst sich der Arzt einen Ballon in das Rektum. Die umliegende Muskulatur sollte als Ergebnis zu entspannen. Wenn dies nicht der Fall, kann Morbus Hirschsprung die Ursache sein.
  • Entfernen einer Stichprobe von Darmgewebe zum Testen. Entfernen einer Gewebeprobe für die Prüfung (Biopsie) ist der sicherste Weg, um Morbus Hirschsprung zu identifizieren. Eine Biopsie Probe gesammelt mit einer Absaugvorrichtung und wird auf ambulanter Basis durchgeführt, dh es benötigt keinen Krankenhausaufenthalt.

Siehe auch

Behandlungen und Medikamente

Chirurgie
Hirschsprung-Krankheit wird mit der Operation behandelt, um den Teil des Dickdarms, die keine Nerven (Ganglien-Zellen) hat umgehen. Die Auskleidung des erkrankten Teil des Dickdarms entfernt, entfernt und normalen Dickdarm durch den Darm von innen gezogen und an den Anus. Dies erfolgt in der Regel mit minimal-invasive (laparoskopische) Methoden, Betrieb durch den Anus.

Bei Kindern, die sehr krank sind, kann eine Operation in zwei Schritten erfolgen.

Zuerst wird die abnorme Teil des Dickdarms entfernt und die obere, gesunde Teil des Dickdarms ist ein kleines Loch (Stoma) schafft der Chirurg in den Bauchbereich des Kindes verbunden. Hocker dann aus dem Körper durch die Stoma in einen Beutel, der am Ende des Darms legt, dass ragt durch das Loch in der Bauchhöhle. Diese Zeit ist für den unteren Teil des Dickdarms zu heilen.

Stoma-Verfahren gehören:

  • Ileostomie. Mit einen künstlichen Dünndarm, entfernt der Arzt den gesamten Dickdarm. Hocker aus dem Körper durch das Ende des Dünndarms.
  • Colostomy. Mit einem künstlichen Darmausgang, verlässt der Arzt Teil des Dickdarms intakt. Hocker aus dem Körper durch das Ende des Dickdarms.

Später schließt der Arzt das Stoma und verbindet den gesunden Teil des Darms auf das Rektum oder Anus.

In einem kleinen Prozentsatz der Kinder, fehlt das gesamte Kolon und manchmal ein Teil des Dünndarms Nerven. Die übliche Behandlung ist in diesem Fall, den Darm entfernen und verbinden verbleibenden gesunden Darm bis zum After.

Ergebnisse der Chirurgie
Nach der Operation passieren die meisten Kinder Hocker normalerweise - obwohl einige Durchfall zunächst zu erleben.

Toilet Training kann länger dauern, weil die Kinder lernen, wie man die Muskeln verwendet werden, um Stuhlgang zu koordinieren haben. Langfristig ist es möglich, weitere Verstopfung, geschwollene Bauch und Austritt von Stuhl (Verschmutzung) haben.

Kinder weiterhin die Gefahr der Entwicklung Darm Infektion (Enterokolitis) nach der Operation, vor allem im ersten Jahr. Achten Sie auf Anzeichen und Symptome einer Enterokolitis, und rufen Sie den Arzt sofort, wenn einer dieser auftreten:

  • Blutungen aus dem Enddarm
  • Durchfall
  • Fieber
  • Geschwollenen Bauch
  • Erbrechen

Lifestyle und Hausmittel

Kinder können Verstopfung nach der Operation zu Morbus Hirschsprung korrigieren zu erleben. Um die Verwaltung von Verstopfung:

  • Servieren Sie ballaststoffreiche Lebensmittel. Falls Ihr Kind isst feste Nahrung, gehören ballaststoffreiche Lebensmittel als Teil der Ernährung Ihres Kindes. So bieten Vollkornprodukte wie Vollkornbrot. Reduzieren Portionen raffinierten Körnern, wie Weißbrot. Ermutigen Sie Ihr Kind, um Obst und Gemüse zu essen. Reduzieren Sie vor allem fetthaltige tierische Quelle Nahrungsmittel, wie Fleisch und Butter. Beachten Sie aber, dass ein plötzlicher Anstieg in ballaststoffreiche Lebensmittel können die Verstopfung verschlimmert - so fügen Sie ballaststoffreiche Lebensmittel auf Ihre Ernährung des Kindes langsam. Wenn Ihr Kind nicht isst feste Nahrung noch, fragen Sie den Arzt über Formeln, die helfen, Verstopfung zu entlasten könnte.
  • Steigern Flüssigkeiten. Ermutigen Sie Ihr Kind, mehr Wasser zu trinken. Einer der Doppelpunkt Arbeitsplätze ist, Wasser aus der Nahrung aufnehmen in den letzten Stadien der Verdauung. Wenn ein Teil Ihres Kindes Dickdarm entfernt wurde, kann Ihr Kind Schwierigkeiten haben, genug Wasser absorbiert. Trinken Sie mehr Wasser kann Ihrem Kind helfen, bleiben hydratisiert, was kann helfen, zu lindern Verstopfung.
  • Ermutigen körperliche Aktivität. Täglich aerobe Aktivität trägt zur Förderung der regelmäßigen Stuhlgang.
  • Stellen Sie den Arzt Ihres Kindes über Abführmittel Bestimmte Abführmittel -. Medikamente, um Stuhlgang zu fördern - vielleicht helfen bei Verstopfung. Fragen Sie den Arzt über die Risiken und Vorteile von Abführmitteln für Ihr Kind.

Siehe auch