Wegener-Granulomatose

Bestimmung

Wegener-Granulomatose (VEG-eh-Nerz gran-u-loe-muh-TOE-sis) ist eine seltene Erkrankung, die Entzündung der Blutgefäße verursacht. Diese Entzündung schränkt den Blutfluss zu den verschiedenen Organen.

Wegener-Granulomatose, die auch Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) genannt, wirkt sich häufig auf die Nieren, der Lunge und der oberen Atemwege. Die eingeschränkte Durchblutung dieser Organe können beschädigt werden. Wegener kann sich auf andere Organe, aber dies ist nicht so häufig und ist im Allgemeinen nicht so gravierend.

Wegener-Granulomatose. Niere (Niereninsuffizienz) Schaden.
Wegener-Granulomatose. Niere (Niereninsuffizienz) Schaden.

Wegener-Granulomatose produziert auch eine Art entzündliche Gewebe als Granulom, die rund um den Blutgefäßen gefunden ist bekannt. Granulome zerstören können normalem Gewebe. Es gibt keine bekannte Ursache für Morbus Wegener.

Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung der Wegener-Granulomatose kann zu einer vollständigen Genesung führen. Ohne Behandlung können Wegener-Granulomatose tödlich sein, am häufigsten an Nierenversagen.

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Symptome

Anzeichen und Symptome der Wegener-Granulomatose kann plötzlich oder über mehrere Monate zu entwickeln.

Die erste Wegener Granulomatose Symptome in der Regel beinhalten Bereiche Ihres Atemwege, wie Nasennebenhöhlen, des Rachens oder der Lunge. Doch der Zustand verschlechtert sich oft schnell, beeinflussen die Blutgefäße und die Organe, die sie liefern, wie die Nieren. Anzeichen und Symptome können sein:

  • Ständig laufende Nase, mit Eiter gefüllte Entladung
  • Nasenbluten
  • Sinus Schmerzen und Entzündungen (Sinusitis)
  • Ohr-Infektionen
  • Husten
  • Schmerzen in der Brust
  • Bluthusten (Hämoptysen)
  • Kurzatmigkeit
  • Allgemeines Unwohlsein (Malaise)
  • Ungewollter Gewichtsverlust
  • Gelenkschmerzen und Schwellungen
  • Blut im Urin (Hämaturie)
  • Hautwunden
  • Eye Rötung, Brennen oder Schmerzen
  • Fieber

Für manche Menschen ist die Krankheit auf die Lunge beschränkt, und nicht um die Nieren. Beteiligung der Nieren in der Regel keine Symptome früh im Verlauf der Erkrankung und kann nur durch Blut-und Urintests nachgewiesen werden. Doch in der Zeit Nierenversagen und Anämie häufig auftreten.

Wann zum Arzt
Suchen Sie Ihren Arzt, wenn Sie eine anhaltend laufende Nase, die nicht over-the-counter (OTC) Arzneimittel kalt reagiert, besonders wenn es durch Nasenbluten und Eiter-ähnlichen Materials begleitet, Bluthusten oder andere mögliche Anzeichen und Symptome haben Wegener-Granulomatose. Da diese Krankheit schlimmer schnell bekommen können, ist eine frühzeitige Diagnose entscheidend für eine wirksame Behandlung erhalten.

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Ursachen

Die Ursache der Wegener-Granulomatose ist unbekannt. Es scheint sich zu entwickeln nach einer anfänglichen Entzündung verursachenden Ereignis löst eine abnorme Reaktion des Immunsystems. Die Kombination dieser Ereignisse kann entzündet, verengt die Blutgefäße und schädliche entzündliche Gewebe Massen (Granulome) führen. Das auslösende Ereignis kann eine Infektion, aber keine spezifische Infektion als Ursache identifiziert.

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Risikofaktoren

Wegener-Granulomatose kann in jedem Alter beginnen, aber es beginnt meist im mittleren Alter, mit einem durchschnittlichen Beginn zwischen 40 und 65 Jahren. Whites sind eher als Schwarzen Wegener Granulomatose entwickeln.

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Komplikationen

Neben den Effekten auf Ihre oberen und unteren Atemwege, kann Wegener-Granulomatose Auswirkungen auf andere Organe, einschließlich der Haut, Augen, Ohren, Nieren, Rückenmark und Herz. Komplikationen können sein:

  • Hörverlust. Entzündung Granulationsgewebe im Mittelohr kann zu Hörschäden führen.
  • Haut Narben. Wunden entwickeln können und kann zu schweren Vernarbungen führen.
  • Herzinfarkt. Wegener-Granulomatose können die Arterien des Herzens beeinflussen, was zu Schmerzen in der Brust oder einem Herzinfarkt, obwohl dies selten.
  • Niere (Niereninsuffizienz) Schaden. Wie Wegener-Granulomatose fortschreitet, ist es wahrscheinlich, dass Ihre Nieren auswirken. Es kann zu Glomerulonephritis, eine Art von Nierenerkrankungen, die Ihre Nieren 'Fähigkeit, Abfall und überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper zu entfernen behindert, was zu einer Anhäufung von Abfallprodukten im Blut (Urämie) führen. Nierenversagen ist eine der häufigsten Todesursachen von Wegener-Granulomatose.

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Vorbereitung für den Termin

Du bist wahrscheinlich durch den Anblick Ihrer Hausarzt starten. Allerdings können Sie an einen Spezialisten, am häufigsten eine Lunge (pulmonale) Fachkraft, ein Ohr, Nase und Ohren (HNO)-Spezialist, oder eine Niere (Nephrologen) bezeichnet werden. Sofern Ihr Hausarzt hat einige Erfahrung mit Wegener-Granulomatose, ist es unwahrscheinlich, dass eine Diagnose gestellt wird, bis Sie von einem Spezialisten sind zu sehen.

Weil Termine können kurz sein, und es ist oft eine viel Boden zu decken, ist es eine gute Idee, um anzukommen gut vorbereitet. Hier einige Informationen, die Ihnen helfen bereit für den Termin, und was Sie von Ihrem Arzt erwarten.

Was Sie tun können

  • Kenntnis von einem Pre-Termin Einschränkungen. Damals Sie den Termin, sicher sein, zu fragen, ob es etwas gibt, Sie brauchen, um im Voraus zu tun, wie Sie Ihre Ernährung zu beschränken. Dies kann auch gelten, wenn Sie in für einen diagnostischen Test, wie eine Lungenbiopsie gehen.
  • Wenn Sie irgendwelche letzten Bluttests oder Röntgenaufnahmen der Brust an einem anderen Büro oder Krankenhaus haben, fragen Sie das Personal, um die Testergebnisse und keine Röntgenstrahlen zum Arzt, du bist zu zu sehen, zu übermitteln. Oder holen das Material selbst sicher sein, alle notwendigen Informationen erhält, um Ihren neuen Arzt.
  • Schreiben Sie alle Symptome, die Sie erleben, sind auch etwaige scheinen in keinem Zusammenhang mit der Grund, aus dem Sie den Termin geplant kann.
  • Notieren Sie wichtige persönliche Informationen, alle wichtigen Spannungen oder jüngsten Veränderungen im Leben.
  • Machen Sie eine Liste aller Medikamente, Vitamine oder Nahrungsergänzungsmittel, die Sie einnehmen oder vor kurzem genommen. Bringen Sie alle diese Medikamente mit Ihnen zum Arzt, in ihren ursprünglichen Behältern. Lassen Sie Ihren Arzt wissen, wenn Sie allergisch auf jegliche Medikamente sind. Auch, lassen Sie Ihren Arzt wissen, wenn alle Familienmitglieder vor kurzem wurden unter Antibiotika.
  • Holen Sie sich eine Überweisung, falls erforderlich. Einige Versicherungen verlangen Einladungen für Besuche an Spezialisten. Wenn Sie an einen Spezialisten überwiesen werden, stellen sicher, dass ein Überweisungsschein zum Arzt gesendet wurde, oder bringen Sie diese mit.
  • Notieren Sie sich Fragen an Ihren Arzt fragen.

Ihre Zeit mit Ihrem Arzt beschränkt ist, so bereitet eine Liste von Fragen wird dazu beitragen, das Beste aus Ihrer Zeit zusammen. Listen Sie Ihre Fragen wichtigsten zum unwichtigsten, falls die Zeit abgelaufen ist. Für die Symptome der Wegener-Granulomatose, um einige grundlegende Fragen zu stellen sind:

  • Was ist wahrscheinlich was meine Symptome? Was sind andere mögliche Ursachen?
  • Welche Arten von Tests benötige ich? Haben diese Tests erfordern keine besondere Vorbereitung?
  • Ist mein Zustand vorübergehend?
  • Welche Behandlung empfehlen Sie?
  • Welche Nebenwirkungen kann ich von der Behandlung erwarten?
  • Gibt es Alternativen zu den primären Ansatz, den Sie vorschlagen?
  • Ich habe diese andere Erkrankungen. Wie kann ich am besten verwalten diese Bedingungen zusammen?
  • Brauche ich einen Spezialisten aufzusuchen? Brauche ich eine Überweisung?
  • Muss ich Medikamente nehmen? Wenn ja, gibt es eine generische Alternative zu dem Medikament verschreiben Sie?
  • Gibt es irgendwelche Broschüren oder anderen gedruckten Materialien, die ich mit mir nehmen kann? Welche Websites empfehlen Sie?
  • Wissen Sie, ob es irgendwelche Selbsthilfegruppen sind in der Nähe?
Vorbereitung für den Termin. Seien Sie sich bewusst von allen Pre-Termin Einschränkungen.
Vorbereitung für den Termin. Seien Sie sich bewusst von allen Pre-Termin Einschränkungen.

Was kann man von Ihrem Arzt erwarten
Ihr Arzt wird wahrscheinlich fragen Sie eine Reihe von Fragen. Bereit sein, sie zu beantworten kann behalten Zeit, um über Punkte, die Sie wollen, um mehr Zeit zu verbringen auf zu gehen. Ihr Arzt kann fragen:

  • Wann haben Sie zum ersten Mal Symptome?
  • Rauchen Sie?
  • Ihre Symptome gewesen kontinuierlich oder gelegentlich?
  • Hast du deine Temperatur gemessen? Wenn ja, was war es?
  • Wie stark sind Ihre Symptome?
  • Was, wenn überhaupt, scheint Ihre Symptome verbessern?
  • Was, wenn überhaupt, scheint sich Ihre Symptome verschlimmern?

Was können Sie in der Zwischenzeit tun
Wenn Ihre Symptome immer schlimmer werden, informieren Sie Ihren Hausarzt, so dass er oder sie versuchen, Sie zu einem Spezialisten schnell.

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Untersuchungen und Diagnostik

Neben fragen Sie über Ihre Anzeichen und Symptome, die Durchführung einer körperlichen Untersuchung und unter eine Anamnese, kann Ihr Arzt mehrere Tests, einschließlich:

  • Blutuntersuchungen. Wenn Ihr Arzt vermutet Wegener Granulomatose, Ihnen eine Blutprobe, die bestimmte Proteine ​​(Autoantikörper) im Blut erkennen kann haben werde als anti-neutrophilen zytoplasmatischen Autoantikörpern (ANCA). Diese Autoantikörper werden im Blut der meisten Menschen mit aktivem Morbus Wegener, aber nicht alle. Das Vorhandensein dieser Autoantikörper kann bedeuten, Sie haben Wegener-Granulomatose, aber es ist nicht genug, um zu bestätigen, dass Sie die Krankheit haben.

    Ihr Bluttest kann auch messen Sie Ihren Blutsenkungsgeschwindigkeit - gemeinhin als sed Rate bezeichnet. Durch die Messung, wie schnell roten Blutkörperchen an der Unterseite aus einem Rohr aus Ihrem Blut über einen Zeitraum von einer Stunde fallen, kann dieser Test wird die Schwere der Entzündung im Körper, aber nicht endgültig diagnostizieren Wegener. Im Allgemeinen fallen roten Blutkörperchen schneller, wenn eine Entzündung vorhanden ist. Ihr sed Rate wird auch während der Behandlung gemessen werden, um die Aktivität von Ihrer Krankheit zu überprüfen.

    Ein weiterer Bluttest kann für Anämie zu überprüfen, was in Menschen mit dieser Krankheit verbreitet. Ein Bluttest für Kreatinin können überprüfen, ob Ihre Nieren richtig filtern Abfallprodukte aus dem Blut.

  • Urintests. Diese Tests auswerten Nierenfunktion zu bestimmen, ob die Krankheit ist, die Ihre Nieren.
  • Röntgen-Thorax. Dieser Test zeigt, Hohlräume oder Massen in Ihre Lungen. Es kann jedoch nicht zwischen Wegener-Granulomatose und anderen Lungenerkrankungen unterscheiden.
  • Biopsie des betroffenen Gewebes. Der einzig sichere Weg, um eine Diagnose von Wegener-Granulomatose bestätigen ist, ein kleines Stück Gewebe aus dem betroffenen Organ (Biopsie) zu entfernen und untersuchen sie unter dem Mikroskop. Ihr Arzt kann Gewebe aus Ihrer Nase zu entfernen, um die Atemwege oder der Lunge zu bestätigen oder auszuschließen, das Vorhandensein von sowohl Vaskulitis und Granulome. Andere Bereiche, für die Biopsie kann Ihre Haut oder die Nieren. Einige Biopsien kann ambulant mit einem betäubenden Medikament (Lokalanästhetikum) durchgeführt werden. Andere, wie einer offenen Lungen-Biopsie kann ein Krankenhausaufenthalt notwendig.

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Behandlungen und Medikamente

Bei frühzeitiger Diagnose und angemessene Behandlung, können Sie von Wegener-Granulomatose innerhalb weniger Monate zu erholen. Erhaltungstherapie muss oft für 18 bis 24 Monate fortgesetzt. In einigen Fällen kann eine längere Behandlungszeit erforderlich. Da die Krankheit wiederkehren kann, wird Ihr Arzt weiterhin zu überwachen Ihren Zustand genau nach der Behandlung.

Medikamente
Ihr Arzt kann Ihnen:

  • Kortikosteroide. Medikamente wie Prednison Hilfe das Immunsystem unterdrücken und zu behandeln, die frühen Anzeichen und Symptome von Morbus Wegener.
  • Immunsuppressivum Medikamente. Meisten Menschen benötigen eine andere Immunsuppressivum, wie Cyclophosphamid (Cytoxan), Azathioprin (Azasan, Imuran) oder Methotrexat (Rheumatrex, Trexall), um die körpereigene Immunreaktion entgegenzuwirken.
  • Biologic-Therapie. Rituximab (Rituxan) wird von der Food and Drug Administration für Wegeners genehmigt. Es reduziert die Anzahl einer bestimmten Art von Zelle im Körper (B-Zelle) bei Entzündungen beteiligt. Rituximab kann so effektiv sein wie Cyclophosphamid in der Behandlung von schweren Fällen von Wegener, und vielleicht sogar besser für die Behandlung von Wegener, dass erneut auftritt.

Als Standard-Behandlungen nicht wirksam sind, verwenden einige Ärzte, die in der Behandlung von Wegener erlebt werden experimentelle Drogen. Drogen gehören derzeit untersucht Mycophenolatmofetil (CellCept), Infliximab (Remicade), intravenöse Immunglobulin, Desoxyspergualin und Antithymozytenglobulin.

Nebeneffekt Behandlungen
Aufgrund der möglichen Nebenwirkungen der Medikamente zur Behandlung von Wegener, wie die Senkung der Fähigkeit Ihres Körpers, Infektionen abzuwehren, wird Ihr Arzt Ihren Zustand überwachen, während Sie ihnen bist. Drogen Ihr Arzt, um zu verhindern Drogenkriminalität Nebenwirkungen gehören:

  • Sulfamethoxazol-Trimethoprim (Bactrim, Septra) zu verhindern Lungenentzündung
  • Medizin wie Bisphosphonate (Fosamax) zu Knochenschwund (Osteoporose) mit Prednison Nutzung verbundenen verhindern
  • Folsäure, eine synthetische Form des B-Vitamin Folsäure, um Wunden zu verhindern und andere Anzeichen und Symptome, die mit der Erschöpfung der Folsäure im Körper von Methotrexat Nutzung verbundenen

Andere Behandlungen

  • Plasmapherese. Auch bekannt als Plasma-Austausch wird durch diese Behandlung den flüssigen Teil des Blutes (Plasma) und trennt sie von den Blutzellen. Die Blutzellen werden dann wieder in Ihrem Körper, und Ihr Körper produziert neue Plasma zu machen für das, was entfernt wurde. Bei Menschen, die sehr ernst Wegener-Granulomatose haben, können Plasmapherese helfen die Nieren erholen.
  • Chirurgie. Hätten Sie Nierenversagen haben als Folge der Wegener-Granulomatose, müssen Sie eventuell eine Nierentransplantation zu normaler Nierenfunktion wiederherzustellen. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, um festzustellen, ob eine Nierentransplantation könnte eine Option für Sie sein. Ihr Anspruch auf eine gespendete Niere erhalten wird, hängt zum Teil davon ab, wie Ihre anderen Organe sind von der Krankheit betroffen.

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Der Umgang und die Unterstützung

Mit der Behandlung, werden Sie wahrscheinlich von Wegener-Granulomatose erholen. Allerdings können Sie Stress über die Möglichkeit eines Rückfalls oder über Schäden die Krankheit verursachen können, wie Ihre Nieren fühlen. Hier sind einige Vorschläge für den Umgang mit der Krankheit:

  • Informieren Sie sich über Wegener Granulomatose. Je mehr Sie wissen, desto besser Sie vorbereitet sein, um mit Komplikationen, die Nebenwirkungen Ihrer Medikamente oder Rezidive möglich umzugehen. Neben Ihrem Arzt zu sprechen, können Sie zu einem Berater oder medizinische Sozialarbeiter reden. Oder finden Sie es vielleicht hilfreich, um zu anderen Menschen mit Wegener-Granulomatose sprechen.
  • Achten Sie auf eine starke Support-System. Familie und Freunde können Ihnen helfen, wie Sie durch den Prozess der Diagnose und Behandlung zu gehen. Sie können auch finden, die Sorge und das Verständnis für andere Menschen mit Wegener-Granulomatose informativ und beruhigend. Ihr Arzt oder eine medizinische Sozialarbeiter der Lage sein, Sie in Kontakt mit einer Selbsthilfegruppe setzen.

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